腹痛不适,除了腹腔疾病,你还要留意腹膜后病变

问AI · 腹膜后神经鞘瘤的临床表现为何常被忽略?
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影像时间

病例展示


患者:男,56 岁,腹部隐痛不适 3 周;腹平坦、柔软,右髂前上棘内侧可触及约 4 cm 包块,质硬,边界清,表面光整,伴有轻微压痛,不可移动。实验室检查未见异常。

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 平扫

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◆ 动脉期

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◆ 门脉期

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◆ 延迟期

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肉眼所见:脂肪样组织,大小约 6 × 4 × 3 cm,包膜完整。

镜下所见:呈束的梭形细胞,可见细胞丰富的区域和细胞稀疏的黏液样区域,
栅栏状排列(HE 10 × 10)

免疫组化:Vimentin(+),S-100(+),Ki-67(局灶热点区 5%-10%+),SMA(-),DOG-1(-),CD117(-)

病理诊断:神经鞘瘤



腹膜后神经鞘瘤




神经鞘瘤起源于周围神经鞘的 Schwann 细胞,是最常见的外周神经源性肿瘤,颈部四肢多见,腹膜后肿瘤中约占 4%,多为良性。腹膜后神经鞘瘤来自脊神经鞘细胞,故好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位,与腰大肌关系密切。本例发生于髂窝,较少见,与髂腰肌关系密切。腹膜后神经鞘瘤一般无临床症状,多于体检时偶然发现,当病灶较大压迫周围组织可引起腹痛、腰痛等非特异症状。因腹膜后神经鞘瘤少见且临床表现无特异性。



病理




神经鞘瘤镜下分为 Antoni A 区和 Antoni B 区。Antoni A 区:富含密集的梭形细胞,呈栅栏状或漩涡状排列,不易囊变,对应病灶内实性成分,一般呈中等以上程度强化;Antoni B 区:瘤细胞稀疏,呈网状排列,基质含水量高,易囊变、出血,一般呈轻或无强化;Antoni A 区与 B 区可单独存在,也可并存于一个肿瘤内,故神经鞘瘤密度多不均匀,易发生囊变坏死、钙化或出血,但呈「纯囊肿」样改变少见。

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本例中,平扫病灶密度低于同层肌肉,中心可见不均匀略高密度影,增强后中心区云絮状、渐进性轻度强化,呈同心圆改变,可能 Antoni A 区为主。



CT 及 MR 表现





(1)多为单发,偶可多发。

(2)形态规则上,多为圆形或卵圆形,边缘光滑,边界清晰,与病变为良性肿瘤、有完整包膜及生长缓慢有关。

(3)通常位于椎旁区域,少数可位于邻近肾脏或骶前腹膜后区域,与腹膜后神经鞘瘤多为脊神经鞘来源有关。

(4)CT 平扫密度低于同层面肌肉组织,密度多不均匀,病灶内部可出现囊变、钙化及出血。病灶较大时囊变明显,与病灶内部血供不足而继发退行性变有关。

(5)出现「靶征」。「靶征」为神经鞘瘤的特征性征象,表现为在 MR T2WI 序列上病灶中央呈稍高信号,而边缘部分呈明显高信号,病灶中央 T2WI 稍高信号区域对应 Antoni A 区,Antoni A 区细胞密集,含水量少,因此 T2WI 信号呈稍高信号,而边缘部分 T2WI 明显高信号对应 Antoni B 区,Antoni B 区间质内富含水分,因此 T2WI 呈明显高信号。

(6)DWI 序列呈高信号。楼俭如等 [11] 考虑神经鞘瘤中 Antoni A 区组织密度致密,限制了水分子的自由扩散。本研究中 1 例 DWI 序列病灶呈高信号,ADC 图上病灶内部信号减低,边缘呈高信号,认为与病灶内部细胞密集,水分子扩散受限,而边缘细胞稀疏,间质内水分较多,T2 透射效应所致。

(7)病灶质韧,可使周围组织受压移位,并有向邻近椎间孔延伸的特点。

(8)动态增强扫描表现为渐进性强化,强化程度及方式多样性。动脉期多表现为轻中度强化,延迟期强化中度至明显强化,与病灶内血管壁较厚,且肿瘤内含大量的黏液基质和纤维结构,影响对比剂的弥散有关。

(9)病灶内部或病灶周围可出现迂曲血管影。
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腹膜后胰腺头颈部后方可见类圆形稍低密度影,边界清晰,病灶内部可见斑片状强化影 (箭头),强化不均匀,邻近胰腺及门脉主干受压推移,延迟期病灶呈渐进性强化 (箭头)。

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图中 A 为磁共振成像横轴位 T2 加权成像压脂相显示右侧腹膜后胰腺头颈部后方可见类圆形稍高信号影,边界清晰,信号不均匀,病灶内部可见条状高信号,病灶边缘可见明显高信号影环绕,呈「靶征」表现,胰腺及门脉受压推移,B 为扩散加权成像序列显示病灶呈高信号,C 为表观弥散系数图上病灶内部呈稍低信号,边缘部分呈高信号,D 为横轴位 T1 加权成像压脂相显示病灶呈均匀性低信号,E 为动脉期病灶呈轻度强化,F 为延迟期病灶呈渐进性均匀性明显高信号。



鉴别诊断




1)节细胞神经瘤好发于腹膜后,病灶内部也可出现细小钙化,增强扫描也可表现为渐进性强化,但节细胞神经瘤因肿瘤细胞排列疏松且间质内含大量的黏液基质,质地软,形态多不规则,表现为塑形性、「见缝就钻」的生长特点,多包绕周围大血管,CT 平扫密度多较低,T2WI 上「旋涡征」为其特征性表现,而神经鞘瘤质韧形态规则,邻近组织器官表现为受压推移改变,CT 平扫密度低于肌肉组织但高于节细胞神经瘤,T2WI 上「靶征」为特征性表现。

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男,24 岁,腹膜后节细胞神经瘤。腹主动脉前方见一不规则肿块,与左侧肾上
腺分界清晰,密度略不均匀,内见点状钙化,增强扫描持续轻度强化,病灶包绕
腹腔干等大血管,腹腔干血管形态正常、管壁光滑。

2)副神经节细胞瘤通常直径较大,密度或信号多不均匀,病灶易囊变、坏死、出血,可出现液平面,T2WI 呈明显高信号,血供丰富,增强扫描动脉期表现为中度至明显强化,门脉期及延迟期多表现为强化减低,少数也可表现为持续性强化。而神经鞘瘤典型表现为「靶征」,增强扫描动脉期多为轻中度强化,强化程度较副神经节细胞瘤低,门脉期及延迟期表现为渐进性强化,且副神经节细胞瘤出现瘤内或瘤周迂曲血管影较神经鞘瘤常见。

部分腹膜后副节瘤 (较大) 密度不均匀,呈「快进快出」的表现,体内及瘤体周围常可见迂曲、扩张的血管影「瘤周迂曲血管征」。


作者 | 影像shine
题图来源 | 图虫创意
插图来源 | 作者提供、引用参考文献
首发 | 丁香园影像实践
投稿及转载 | gulujun@dxy.cn

参考文献 | (向下滑动)

[1]杨淑辉, 尚柳彤, 钟燕等. 腹膜后神经鞘瘤的 CT 及磁共振影像表现分析 [J]. 中国医学装备,2023,20(08)。
{2}曹云太, 鲍海华. 增强 CT 鉴别腹膜后副节瘤和神经鞘瘤 [J]. 影像诊断与介入放射学,2022,31(03)。