功能守护丨肌肉无力、酸痛？干啥都费劲儿？当心多发性肌炎而非“体虚”

近日，47岁的王女士总是浑身没劲儿，起初认为劳累所致，没当回事儿，随后症状越来越严重，表现为抬胳膊梳头、上楼梯费劲，颈部活动时酸痛，甚至连端水杯都得靠手帮忙，并有肌肉隐痛，休息无法缓解。于是王女士赶忙来到西安市红会医院风湿免疫科就诊，经肌酶检测、肌电图及肌肉活检等综合评估，确诊为多发性肌炎（PM）。医生为王女士定制了激素、免疫抑制剂的规范治疗，王女士肌肉无力的症状慢慢好转，也逐渐恢复了正常的活动能力。

多发性肌炎是一种较少见的自身免疫性骨骼肌疾病，属特发性炎性肌病（IIM）的一种，以对称性近端肌无力、肌炎及血清肌酶升高为特征。主要表现为双侧肢体近端肌群肌肉无力，伴有炎症，严重时累及累颈部肌肉和咽喉肌肉，出现喘不上气、咽东西困难的危险情况，还可能伴有肌肉压痛、肌肉萎缩，进而增加吸入性肺炎的风险。与皮肌炎不同，一般不会出现皮疹。

多发性肌炎很少影响手指、脚趾这些四肢末端的肌肉，另外，不只是影响骨骼肌，还常常连累多个系统：呼吸方面，间质性肺疾病（ILD）是常见的严重并发症，会明显增加死亡风险；心脏方面，心肌受影响可能会导致心律失常、心力衰竭，也是导致死亡的重要原因之一；还有些患者会伴有发烧、没劲儿、体重下降，或者同时患上肾病综合征、硬皮症等其他疾病。

在多发性肌炎的诊断中，肌酶检查的作用特别关键，无可替代，既是诊断这种病的重要依据，也是监测病情变化的关键指标。简单说，肌酶就是肌肉细胞里的一种酶，当肌肉发生炎症、变性、坏死时，肌肉细胞会破裂，里面的大量肌酶就会跑到血液里，导致血液中肌酶水平大幅升高。其中，肌酸激酶（CK）的变化最明显，能升高到正常数值的50倍以上，是判断这种病最敏感、最准确的指标。

临床上常用的肌酶检查，包括肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）这几种。多发性肌炎患者的肌酸激酶水平，通常会大幅升高，甚至能达到正常上限的好几倍、几十倍，而且升高的程度和肌肉炎症的严重程度直接相关——肌肉炎症越重，肌酶水平就越高；等病情缓解了，肌酶水平也会慢慢降到正常范围。除了肌酶检查，还有三种辅助检查也很常用：肌肉MRI（比如T2加权像）能清楚看到肌肉炎症的信号，帮我们确定活检的部位；抗Jo-1抗体等肌炎特异性抗体（MSA），能帮我们判断病情类型、评估预后，比如抗Jo-1阳性，就常常提示可能合并肺部疾病；肌电图可帮我们鉴别肌痛、肌无力是来源于肌肉还是神经。

肌酶升高不代表一定是多发性肌炎，比如剧烈运动、肌肉拉伤、心肌炎、肝炎等，也可能导致肌酶升高，所以不能只看肌酶高就确诊。PM的诊断金标准是肌肉活检，典型的病理结果能看到CD8+ T细胞侵入没有坏死的肌纤维，确诊必须结合患者的症状、肌酸激酶（CK）水平、肌电图（EMG）和肌肉活检这几项。根据相关诊疗标准，诊断需要综合评估才能确诊。诊断的时候，还要严格区分开皮肌炎（有典型皮疹）、包涵体肌炎（影响四肢末端、对激素反应差）、免疫介导的坏死性肌病（IMNM）以及和肿瘤相关的肌炎，这样才能诊断准确，不耽误治疗。

肌酶检查不只是用来诊断的，还能监测病情变化和治疗效果。治疗期间，定期复查肌酶，如果肌酶水平慢慢下降，就说明治疗有效，肌肉炎症在慢慢好转；如果肌酶水平一直升高或者居高不下，就说明病情没控制住，需要及时调整治疗方案。PM的首选治疗是糖皮质激素，之后根据病情缓解情况慢慢减量；如果患者对激素反应不好，或者需要减少激素用量，就要尽早搭配使用免疫抑制剂（比如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等）；对于那些难治的病例，还可以考虑用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）、利妥昔单抗。另外，不管是病情活动期还是稳定期，做一段时间的强化训练和适量的有氧运动（比如力量训练），有助于改善肌肉力量和身体功能，一般不会让病情加重。

如果出现不明原因的两边肢体对称没劲儿、四肢靠近躯干的部位或者颈部肌肉酸痛，活动后加重、休息后也不缓解，需及时到风湿免疫科就诊，通过做肌酶、肌电图、肌肉活检等相关检查，排除多发性肌炎的可能。虽然多发性肌炎是慢性的自身免疫性疾病，但接受规范治疗的患者，5年内存活率大概能达到95%，只要早发现、早诊断、早规范治疗，就能有效控制病情、缓解症状，保护肌肉功能，避免出现严重并发症。不过要注意，大概三分之一的患者治疗后，可能会留下一定程度的永久性肌肉无力，需要长期做好病情管理。