阿尔茨海默病+血管性痴呆+额颞叶痴呆,一文详解不同痴呆类别的诊断要点

问AI · 阿尔茨海默病与血管性痴呆诊断要点有何区别?

编者按


痴呆属于一种以获得性认知功能损害为核心,可导致患者的日常生活能力、学习能力、工作能力和社会交往能力明显减退的综合征,在病程的某一阶段患者还可能会伴有精神、行为和人格异常等情况。临床上痴呆并不是单一的指一种疾病,其包括阿尔茨海默病(AD)痴呆、血管性痴呆(VaD)、额颞叶痴呆(FTLD)等,对于不同的痴呆类型,其诊断标准不一样。



临床上在对不同的痴呆进行诊断的时候,通常还需要了解痴呆的诊断标准,当患者存在以下认知或行为症状的时候即可诊断痴呆:

(1)工作能力或日常生活功能受到影响。


(2)患者在平常生活中感觉比以往的功能和执行力水平有所下降。


(3)患者的情况无法用谵妄或主要精神障碍解释。


(4)通过联合以下两者来检测和诊断患者的认知损害:①来自患者或知情人的病史采集;②通过简单的精神状态检查等进行认知评价,如无法形成具体诊断的时候,可进行全面的神经心理学测验。


患者存在以下至少两个领域的认知或行为损害:①学习并记住新信息的能力受损。②推理能力和处理复杂任务的能力受损,判断力差。③视空间功能受损。④语言功能受损。⑤人格、行为或举动改变。

 

阿尔茨海默病(AD)痴呆的诊断标准

阿尔茨海默病痴呆在进行临床诊断的时候,可分为很可能的AD痴呆 、可能的AD痴呆等。不同情况的具体诊断标准如下:


1、很可能的AD痴呆诊断标准:

(1)符合上述痴呆标准。


(2)起病隐袭,患者的症状在数月至数年中逐渐出现,而不是数小时或数天突然发生。


(3)通过报告或观察得到患者存在明确的认知损害的病史。


(4)在病史和检查中,起始的和最突出的认知障碍在以下某一范畴中表现明显:①遗忘表现:障碍应包括学习及同忆最近了解的信息受损。如前所述,至少还有1个其他认知领域中有认知功能障碍的证据。②非遗忘性表现:包括语言障碍、视空间障碍等。


(5)当有下列证据之一时不应该诊断很可能的AD痴呆:①伴确凿的脑血管病。②有路易体痴呆的核心特征。③行为变异性额颞叶痴呆的显著特征。④语义变异性原发性进行性失语,或非流利变异性原发性进行性失语的显著特征。⑤有同时发生的、活动期的神经系统疾病,或非神经系统的医学共病,或有对认知功能造成重大影响的药物应用的证据。


2、可能的AD痴呆诊断标准如下:

有以下任一情况时,即可诊断可能的AD痴呆:


(1)非典型过程:非典型过程符合上述AD痴呆临床标准的(1)和(4),但认知障碍可呈突然发作,或病史不够详细,或客观认知进行性下降的证据不足。


(2)病因混合的表现:满足AD痴呆的所有核心临床标准,但具有下列证据:①伴脑血管病。②有路易体痴呆特征。③有其他神经系统疾病的证据,或非神经系统的医学共病,或有对认知造成重大影响的药物应用证据。


血管性痴呆(VaD)的诊断标准

VaD在临床上一般占所有痴呆类型的12%-20%,仅次于AD,患者可出现记忆下降、反应迟钝以及失语等症状,病因以卒中较为常见。在诊断VaD的时候,患者需要满足以下条件:


1、通过认知功能评估,明确患者存在认知损伤(达到血管性痴呆或VaMCI阀值,或为局灶性皮层功能障碍)。


2、脑血管病与认知损害之间存在关联,即突然起病,认知损害发生的时间通常与≥1次脑血管事件有关,并在多次脑血管事件下呈波动样或阶梯样病程,或在没有卒中或短暂性脑缺血发作病史情况下,逐渐起病,缓慢进展病程,存在信息处理速度、复杂注意力或额叶-执行功能突出损害的证据,且具备下列特征之一:早期步态异常;早期尿频、尿急、其他不能用泌尿系统或其他神经系统疾病解释的尿路症状;人格和性格改变,或其他皮质下损害表现。


3、脑影像学检查存在与脑血管病和认知损害模式一致的脑影像学证据,即存在脑血管病定位一致的、符合认知损害模式并足以导致认知严重程度的影像学改变。


如患者同时满足上述(2)或者(3)即可诊断很可能的血管性痴呆;如满足(2)但未行影像学检查,或影像学改变不足以完全解释认知损害,则诊断可能的血管性痴呆;若影像学未见异常,则不能诊断可能的血管性痴呆。


额颞叶痴呆(FTLD)的诊断标准

FTLD是一组以选择性额叶和颞叶萎缩为病理学特征,以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言功能损害为主要特征的痴呆症候群,其通常分为行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)、原发性进行性失语(PPA),同时PPA还可分为语义变异型失语(svPPA)、非流利变异型失语(nfvPPA),具体诊断标准如下:


1、行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)

bvFTD属于FTLD最常见的临床亚型,约占FTLD患者总数的50%以上,患者主要表现为脱抑制、冷漠、刻板行为、饮食偏好和饮食行为改变、同理心下降及执行功能障碍等。患者的病理表现异质性很大,临床症状与病理亚型相关性不明确,具体诊断标准见图1。

 

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图1.行为变异型额颞叶痴呆诊断标准


2、语义变异型失语(svPPA)

svPPA是临床症状、神经病理和遗传学表现最为一致的PPA综合征,患者的核心症状为命名障碍及单词理解缺陷,同时也是其诊断的必备条件,详细诊断标准见图2。

 

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图2.语义变异型失语诊断标准


3、非流利变异型失语(nfvPPA)

nfvPPA患者的核心特征是自发语言的流畅性障碍和语句中的语法缺失,后者表现为语法词使用不正确或省略。患者往往表现出运动性语言障碍,复述受损较小,客体语义知识在整个疾病过程中通常保持完好,具体诊断标准见图3。

 

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图3.非流利变异型失语诊断标准


帕金森痴呆的诊断标准

帕金森病痴呆(PDD)的发生率约为24%-31%,帕金森病患者以每年约10%的速度进展为PDD,患病10年以上帕金森病患者的PDD累积患病率为75%。早期诊断、及早治疗可以改善PDD患者的社会功能和生活质量。其诊断标准如下:


1.PDD 临床诊断必备条件

(1)按照中国帕金森病的诊断标准确诊患者存在原发性帕金森病;


(2)帕金森病发病后隐匿出现的缓慢进展的认知功能障碍,且此认知功能障碍足以影响患者的日常生活能力。以上两项必须兼具,缺一不可。


2.支持PDD诊断的条件

(1)情绪或性格改变;


(2)视幻觉或妄想;


(3)日间过度睡眠;


(4)各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。可采用神经精神量表进行评估,MDS 推荐每项≥3分视为异常。


路易体痴呆(DLB)的诊断标准

DLB是一种常见的神经退行性疾病,其特征是波动性认知障碍、帕金森病样症状、反复生动的视幻觉和快速眼动睡眠行为障碍,需要及早诊断并治疗。具体诊断标准如下:


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图4.诊断标准及很可能、可能的路易体痴呆


总结

如在生活中出现记忆下降等症状的时候,需要及时前往医院在医生的帮助下进行排查,在排查的时候应该严格按照各个不同的诊断标准进行判断,如确诊为痴呆需要及时遵医嘱治疗,延缓疾病的进展,避免疾病加重导致患者出现不可逆的脑部损伤,从而影响患者的生活质量等。


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编辑 | 世杰

排版 | 世杰

审核 | 暖暖