2025年9月16日,《JAMA Neurology》(IF:21.3)在线发表了最新的血管性认知障碍与痴呆(VCID)诊断标准——VasCog-2-WSO 标准。
这份标准由来自全球 70 位专家(涵盖神经科、老年医学、精神科、康复科及神经心理学等领域),经过 3 轮 Delphi 共识形成,专家成员来自欧洲、北美、亚洲、大洋洲、拉美及非洲多个国家,具有广泛国际代表性。
该标准已获得世界卒中组织(WSO)正式背书,被视为当前国际最权威、最具可操作性的 VCID 诊断标准,标志着全球血管性痴呆诊断进入了一个新的统一时代。
一、术语与分级(用词统一)
总称:VCID(Vascular Cognitive Impairment and Dementia,血管性认知障碍与痴呆)。
分级:
vaMCI(vascular MCI,血管性轻度认知障碍);
VaD(vascular dementia,血管性痴呆/重度认知障碍)。
(这一轮共识以“VCID→vaMCI/VaD”为默认用语。)
二、诊断流程总览(两步走)
第一步:先按 MCI/痴呆的“一般性认知诊断”达标(见第三节)。
第二步:再证实“以血管病变为主的病因”(A+B必须同时满足,见第五节)。
若出现“提示其他/合并病因”的特征,则按“混合/多病因”记录主要与次要病因。
三、先确立:MCI 与痴呆的认知学诊断标准(与 DSM-5 对齐)
1、轻度认知障碍(MCI)——A+B 均需满足
A. 获得性下降(至少一个认知领域出现下降),需同时具备:
1)有主诉/他评/医评的轻度下降;
2)客观测评出现轻度缺陷(正规神经心理测评或等价的“客观、有效”的临床测试),至少 1 个认知领域异常;
B. 功能独立:日常工具性活动仍独立,但需要更大努力/补偿/适应。
2、痴呆(Dementia/VaD 的“认知级别”)——A+B 均需满足
A. 明显认知退化(至少一个认知领域异常),需同时具备:
1)有主诉/他评/医评的显著下降;
2)客观测评有显著缺陷(正规神经心理或等价客观测试),至少 1 个认知领域异常;
B. 功能受损:在排除纯躯体功能障碍的前提下,认知缺陷足以干扰独立性(至少需要在工具性活动上获得帮助,如财务、用药等)。
说明:等价临床评估需为客观且有效的测试;研究场景优先正规神经心理测评。常模尽量匹配年龄、性别、教育和社会文化背景。
四、认知领域(评估框架)
采用 DSM-5 的六大领域(并做细微调整)
1、注意与加工速度(持续/分配/选择性注意、加工速度);
2、执行功能(计划、决策、工作记忆、反馈调节、抑制、灵活性);
3、学习与记忆(自由回忆、线索回忆、再认、语义/自传体长期记忆、内隐学习);
4、语言(命名、找词、流利度、语法句法、理解);
5、感知-运动功能(视觉知觉、构图/结构推理、知觉-运动协调);
6、社会认知(情绪识别、心智理论、自知力)。
五、确立以血管病变为主的病因
A+B 必须同时满足,C 为“提示其他/并存病因”的线索
A. 临床特征(二选一)
A.1 与一次或多次“临床卒中”在时间上相关:
起病突然,缺陷超过 3 个月仍持续(关于 3/6 个月未达共识,沿用“>3 个月”作为指导);多发卒中可呈阶梯样或波动进展。
“卒中证据”可来自:
a)有明确卒中病史且认知下降与之相关;
b)无可靠病史时的神经系统“定位体征”(非由其他病因解释)。例如:偏瘫、面下部无力、巴氏征、旋前试验、感觉缺失、同向偏盲、假性延髓征候(面/舌/咽肌群上运动神经元体征、痉挛性构音障碍、吞咽困难)、小脑体征(如肢体共济失调)。在缺乏临床卒中史时,如影像提示隐匿性脑梗/出血,同样应计入判断。
A.2 无卒中/TIA 史时的“亚皮质缺血性表型”:
缓慢起病、逐步进展,注意/加工速度与/或执行功能为主受累(其他领域可次要受累);
记忆受损若存在,多为编码/提取低效(区别于 AD 的巩固/储存受损)。
支持性:人格/情绪改变(冷漠、抑郁、情感易变)、步态-平衡问题常见。
B. 影像学证据(MRI 优先;CT 可用)——至少满足 1 条
1)多发梗死,或单发广泛/战略区梗死(如丘脑)即可支持 VaD;
2)腔隙灶 ≥2 个(脑干外);如仅 1 个腔隙,位于战略区或合并广泛 WMH也可;
3)白质高信号(WMH)广泛且融合:可参考 Fazekas 2–3 分;分区计分:旁脑室 3 分和/或深部 2–3 分;
4)脑实质内出血(ICH):单个若巨大和/或叶性/战略区也可,或≥2 个 ICH。
C. 提示“非血管为主/并存其他病因”的线索(见之需谨慎评估)
临床:
a)隐袭起病且以认知-感知-运动早期受损为主、且影像缺乏相应血管病灶→提示 AD;
b)早期且突出的运动障碍→提示 DLB/α-突触核蛋白病等;
c)其他足以解释的原发神经病(如 MS、脑炎、中毒/代谢等)。
影像:CT/MRI 缺乏或仅极少血管病灶。
生物标志物:
a)AD 证据:CSF/血浆 Aβ42:40、p-tau181/217 等达“脑淀粉样”阈值;或淀粉样 PET(按公认 Centiloid/SUVR 阈值);或AD 致病性基因突变/APOE ε4 纯合;
b)DLB 证据:多巴胺转运体显像、CSF α-突触核种子扩增;
c)其他与认知相关病变的指标(如 FTD 致病变异、肿瘤/外伤的影像学证据等)。
六、诊断关键点更新(标准的新增、删减与阈值调整)
1、时间窗
卒中后认知缺陷“需持续超过 3 个月”的指导语沿用(3/6 个月未达共识)。
2、影像阈值
腔隙与 WMH 的阈值较 VasCog-1 略放宽;战略区定位更被强调(如丘脑/基底节)。
3、临床支持征
保留情感/人格改变(冷漠等);步态/尿频因特异性不足从诊断支持中移除。
4、排除项
重性抑郁不再作为硬性排除(与 VCID 症状高度重叠);但可记录为并存因素。
5、生物标志物采纳
AD/DLB 的体液或影像标志物被纳入“鉴别/并存判断的指导”(FTD 因缺乏验证未纳入共识)。“新颖影像/血浆/视网膜”生物标志物用于诊断的一致反对(≥75% 反对);但研究分期可考虑使用。
七、确定性分级、分型与多病因记录
1、确定性分级
可能(Possible)VCID:仅临床达标,缺影像/遗传证据;
高度可能(Probable)VCID:临床达标 + 影像支持;或临床 + 明确的脑血管遗传病证据(如 CADASIL/CARASIL/HERNS/PADMAL/RVCL/COL4A1 相关等)。
2、分型
缺血型 / 出血型 / 缺血-出血混合型(维持此分型;未沿用“卒中后痴呆”“皮层-皮层下”等旧亚型)。
3、多病因(混合/多因素)记录规范
VCID + 神经变性病:需同时满足 VCID 与相应神经变性疾病标准,并注明主次(如“VCID(主)合并 AD”或“AD(主)合并 VCID”);
VCID + 非神经变性病变(外伤、肿瘤等);
VCID + 抑郁的贡献;
可附带记录伴随的行为/精神症状(冷漠、抑郁、情绪不稳、精神病性症状、激越等)。
八、临床前/高危 VCID——新增人群类别(用于主动识别与预防)
满足
a)偶然影像学(优先 MRI)已出现显著脑血管病变,且符合上文 B 条的“血管病因影像学标准”;
b)尚不满足 MCI/痴呆标准,且本人/家属/医生均无认知变化主诉;
-- 可由明显血管危险因素(高血压等)增强判断。
目的:提示随访、风险管理与研究性干预;也回应临床中常说的“隐匿性脑血管病(covert CeVD)”。
九、临床实施要点(最简要清单)
1、先定级(MCI/痴呆)→再定因(A+B);
2、神经心理:尽量使用与年龄/教育/文化匹配的常模;MCI 多见 1–2 标准差 下降,痴呆常 2 个标准差及以上下降;
3、影像读片:按 STRIVE-2;WMH 参考 Fazekas 2–3;关注战略区梗死、腔隙计数与ICH条件;
4、看到 AD/DLB 生物标志物阳性≠排除 VCID → 按“混合病因”记录主次;
5、时间窗:卒中后>3 个月仍缺陷者才作为血管致认知损害的支持。