2025版中国MG指南-AChR抗体阴性治疗选择（MUSK、LRP4/SN）。
MUSK-MG患者的治疗2025MG指南推荐
达标治疗：
● 为达到快速、持续缓解，推荐激素联合非激素类免疫抑制剂或联合靶向B细胞治疗（如利妥昔单抗）。MuSK-MG患者需结合临床实际疗效，酌情使用胆碱酯酶抑制剂。
● 对于病情短期内迅速加重的MuSK-MG患者，建议首选PE或IVIg治疗，以快速改善肌无力症状。
● 启动PE或IVIg治疗时，可序贯糖皮质激素或靶向生物制剂治疗。激素采用快速加量/减量方案，以尽快改善症状，达到治疗目标。靶向生物制剂建议选择利妥昔单抗或罗泽利昔珠单抗。艾加莫德虽未获批MuSK‑MG 适应证，但Ⅲ期研究和真实世界研究均包括MuSK‑MG患者，可作为治疗选择参考。
维持治疗：
● 若达到治疗目标，可使用小剂量糖皮质激素；或小剂量激素联合非激素类免疫抑制剂维持治疗；也可采用靶向生物制剂维持治疗：如利妥昔单抗（500mg，每6个月输注1次）或艾加莫德或罗泽利昔珠单抗。
LRP4-MG/SNMG患者的治疗2025MG指南推荐
LRP4⁃MG：
● LRP4⁃MG患者的治疗方法可参考AChR⁃MG患者，首选胆碱酯酶抑制剂和（或）糖皮质激素。
● 非胸腺瘤相关的LRP4⁃MG患者，目前的证据不支持胸腺切除术的可能获益，但若在疾病前2年内具有高疾病活动度，可考虑进行胸腺切除。
SNMG：
● SNMG患者的治疗方法与AChR⁃MG患者相似，对于轻/中度 SNMG，除对症治疗外，糖皮质激素和（或）硫唑嘌呤应作为一线治疗方法。
● 对于激素联合非激素类免疫抑制剂治疗后仍出现疾病进展的患者，可考虑使用利妥昔单抗，可能有助于改善患者症状。
不同生物靶向药物在AChR抗体阴性（MUSK/SN）患者中的临床研究，推荐等级A有艾加莫德、罗泽利昔珠单抗，推荐等级B有利妥昔单抗、未推荐有泰它西普、尼卡利单抗、伊奈利珠单抗。
真实世界研究有14例MuSK-MG患者首个艾加莫德治疗周期后，MG-ADL评分显著改善，达到MSE的中位时间为4周，提示艾加莫德可作为MuSK-MG有前景的治疗方案。
总结：
● AChR抗体阴性治疗选择（MUSK、LRP4、SN）既要重视达标治疗又要重视维持治疗，还要需结合临床实际疗效采用精准个体化策略。
● 新型生物靶向治疗在AChR抗体阴性（MUSK/SN）患者中的临床研究中已经积累了部分证据或一些研究正在进行中，未来值得期待。
● FcRn拮抗剂在AChR抗体阴性（MUSK、LRP4、SN）的治疗探索可能成为有前景的治疗方案。
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视频来源：IgG先锋