潮新闻客户端 记者 郑佳颖 通讯员 朱韵熙 丘华琛
近日，上海主持人金昀于4月30日去世的消息引发关注。金昀曾因参加《妈妈咪呀》而爆红，曾在舞台上坦然透露自己罹患肺动脉高压，医生预言仅剩三年寿命。虽然凭借顽强毅力打破3年生命魔咒，但金昀最终未能战胜病魔，生命永远定格在43岁。
《妈妈咪呀》截图
肺动脉高压到底是怎样的疾病？为何它如此致命？
杭州师范大学附属医院呼吸与危重症学科主任、主任医师吕群介绍，肺动脉高压是一种发生在肺循环系统的恶性进展性疾病，其特征为肺动脉压力异常升高，最终导致右心衰竭甚至死亡。
流行病学数据显示，全球约1%人口受此病困扰，未经治疗的中重度患者5年生存率不足50%，65岁以上人群患病率高达10%，我国患者估计在500-800万之间。由于早期症状隐匿且缺乏特异性，超过60%的患者确诊时已进展至中晚期，错过最佳治疗时机。
吕群表示：“公众对这一疾病的认知不足，加上其‘伪装’成普通疲劳或呼吸道疾病的特性，使得肺动脉高压成为威胁生命的‘隐形杀手’。”
肺动脉高压与大众熟知的“高血压”存在本质区别。吕群解释：“高血压是体循环中动脉压力升高，通过血压计即可测量；而肺动脉高压是肺循环系统的病变，需要专业的心脏超声或右心导管检查才能确诊。”
肺动脉高压的核心病理改变是肺血管重构——肺动脉血管壁异常增厚、变硬、管腔狭窄，导致血流阻力增加。为克服这种阻力，右心室必须加大做功，长期超负荷最终导致右心衰竭。
吕群在临床工作中发现：“多数患者初期仅表现为轻度活动后气短，常被误认为体适能下降或亚健康状态。随着病情进展，症状逐渐加重，但往往此时肺血管病变已不可逆。”
肺动脉高压患者的临床表现呈现进行性加重的特点，要警惕“隐匿的信号”：
呼吸困难：最常见的首发症状（占90%以上），初期仅在上楼、快走时出现，逐渐发展为日常活动甚至静息状态下的气促
疲劳乏力：由于心输出量减少，器官供血不足导致持续性疲倦感
胸痛与晕厥：活动或情绪激动时出现，因心肌缺血和脑供血不足所致
水肿与紫绀：下肢水肿、腹胀（右心衰竭表现），嘴唇和指甲发绀（“蓝嘴唇”标志）
其他症状：声音嘶哑（肺动脉扩张压迫喉返神经）、干咳、咯血、头晕心悸
“育龄期女性是特发性肺动脉高压的高发人群。对于高危女性，我们强烈建议严格避孕，因为妊娠会使血容量增加30-50%，显著加重心脏负担，导致病情急剧恶化甚至死亡。”吕群强调。
“肺动脉高压的治疗目标已从症状控制转向达标治疗。”吕群强调，“我们根据风险评估将患者分为低、中、高危，通过联合用药使患者尽早达到并维持低危状态，这是延长生存期的关键。”
杭州师范大学附属医院开设了肺动脉高压专病门诊，提供从诊断、治疗到康复的全流程管理。
最关键的依然是“早”字。吕群呼吁，早发现一秒钟，肺血管就少一分不可逆损伤；早治疗一天，生存希望就多一分。当出现不明原因的气短乏力，特别是伴有嘴唇发绀时，请务必到医院呼吸内科或心内科就诊。
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