病例分享｜年轻IgA肾病患者应用免疫抑制剂后发生重症肺炎，这个“重症肺炎”可不简单！

IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球肾炎，特别是在亚洲地区，IgA肾病可占所有原发性肾小球肾炎的50%。IgA肾病是一种自身免疫性疾病，基于“多重打击”学说，即免疫复合物最终可导致肾小球病变和间质纤维化，免疫抑制剂是一种有效的治疗手段，合理使用免疫抑制剂对IgA肾病治疗与预后具有积极的影响。但也要警惕免疫抑制的不良反应发生，例如并发严重感染。近年来，由于免疫抑制剂的广泛使用，肺孢子菌肺炎在IgA肾病免疫抑制治疗患者中越来越多见，而且其死亡率普遍高于HIV感染人群。这种现象的出现，需要引起众多临床医师的警惕。

男性，29岁。主诉：血尿蛋白尿13个月，干咳发热1周。

现病史：1年前劳累后发现双下肢对称性、凹陷性水肿，自觉尿泡沫增多，门诊查尿蛋白（++）～（+++），镜检红细胞20~30/HP，尿蛋白定量3.95 g/d，血白蛋白41 g/L，血肌酐150μmol/L，血压140~150/80~90 mmHg。11个月前于某院行肾活检，免疫荧光：IgG（-），IgA（+++），IgM（+），C3（+++），C1q（-），沿系膜区团块状沉积。光镜下见21个肾小球，5个肾小球硬化，2个节段性硬化，1个细胞性新月体形成，系膜细胞和基质轻度弥漫增生，局灶节段性中度加重，伴嗜血红蛋白沉积，肾小管多灶状萎缩，肾间质多灶状淋巴单核细胞浸润伴纤维化，小动脉壁增厚，诊断为局灶增生硬化性IgA 肾病，牛津病理分型M1E0S1T2。给予雷米普利10 mg/d治疗8个月，血压控制于115/70 mmHg，蛋白尿波动于2.5~3.6 g/d，血肌酐170~180μmol/L，遂于3个月前给予泼尼松40 mg/d联合霉酚酸酯1.5 g/d治疗。2个月前尿蛋白降至0.9~1.1 g/d，血肌酐140μmol/L。1周前出现咳嗽、憋气，不伴咳痰无痰，自觉发热，服用感冒冲剂治疗无好转，1天前发热37.8℃，活动时明显气喘，胸片示双肺间质病变，遂收住院。发病来尿量正常，进食好，体重上升2kg。既往史和家族史无特殊。

入院查体：身高172cm，体重76kg，体温38.6℃，血压125/8 0mmHg，脉搏102次/分，呼吸26次/分。全身皮肤未见皮疹。双肺呼吸粗，未闻及干湿啰音，心律齐，双下肢轻度凹陷性水肿。

辅助检查：尿常规：蛋白+，红细胞50~60/HP，24小时尿蛋白定量为0.4 g/d，血白蛋白（Alb）16.5 g/L，肌酐150μmol/L，尿酸251μmol/L，甘油三酯0.84 mmol/L，胆固醇3.28 mmo/L，IgG 3.47 g/L，IgA 4.5 2g/L，IgM 2.77 g/L，C3 1.76 g/L，HIV抗体阴性，血常规：WBC 7.7×10⁹/L，Hb 94 g/L，PLT 105×10⁹/L，淋巴细胞220/μl，CD4⁺细胞计数、血浆蛋白电泳正常。凝血功能正常。ANA、抗双链DNA阴性；血气分析pH 7.43，PaO₂ 65 mmHg，PaCO₂ 28 mmHg。肾脏B超大致正常；高分辨CT（HRCT）显示双肺毛玻璃样改变。

初步诊断：慢性肾小球肾炎；IgA肾病；慢性肾脏病3期；肺部感染。