1.安然相关性肾炎是一种自身免疫性炎性疾病，可累及多器官系统，其中肾脏受累最为常见。
2.由于血管分布全身，ANCA相关性血管炎可导致多个器官系统受损，临床表现多样，容易漏诊误诊。
3.早期识别诊断及综合评估对ANCA相关性血管炎患者至关重要，需完善血、尿、大便常规，ANCA滴度检测等相关检查。
4.安然相关性肾炎的治疗包括初始治疗和维持缓解治疗，旨在尽快控制炎症和保护肾功能。
5.患者的预后与治疗依从性、定期随访和避免感染等因素密切相关。
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苏州市立医院肾内科 王悦至 靳政玺 黎曼
截至2023年，国家卫生健康委等6部门联合制定的《罕见病目录》中共包括207种罕见病，旨在提高罕见病诊疗水平，维护罕见病患者健康权益。目前我国有近2000万罕见病患者正在承受着身心与经济上的双重煎熬，其中ANCA相关性血管炎患者常常因肾脏受累就诊于肾内科，近年来该疾病在老年群体中发病率逐渐增加，对他们的健康造成严重威胁。今天我们来走近ANCA相关性肾炎，揭开它的神秘面纱。
什么是ANCA？
ANCA即抗中性粒细胞胞浆抗体，是存在于患者血液中会攻击自身正常组织的抗体，参与介导全身小血管坏死性炎症，通过检测血液中的ANCA滴度，结合患者的临床表现，可辅助诊断ANCA相关性血管炎。需要注意的是，ANCA阴性并不能排除ANCA相关性血管炎。由于血管分布全身，因而ANCA相关性血管炎可累及多器官系统，常见的症状包括低热、乏力、体重减轻、关节肌肉疼痛等，如累及肾脏、肺部、胃肠道、神经系统、五官等，可出现明显症状，甚至犹如火山爆发般迅速进展成急性器官衰竭，是具有破坏性和潜在致命风险的自身免疫性炎性疾病之一。
ANCA相关性血管炎发病机制复杂，免疫失衡后免疫系统错误地攻击自身组织，导致小血管壁炎症，遗传、环境、感染等因素均可加重已有的免疫紊乱导致发病。此外，长期服用某些药物，如丙硫氧嘧啶、肼屈嗪、卡比马唑、左旋咪唑、免疫检查点抑制剂等也可诱发疾病。
什么是ANCA相关性肾炎？
由于肾脏血运丰富，因此容易受到该病累及。当肾脏受累时，可出现血尿、泡沫尿、尿量减少、水肿、高血压，部分患者甚至出现无尿、恶性高血压、肾功能快速进展，需要肾脏替代治疗等。同时大多数患者存在血管炎的其他全身症状，包括口腔溃疡、皮疹、指端溃疡、眼葡萄膜炎、中耳炎、鼻炎、声嘶、喘鸣、咯血、咳嗽、呼吸困难、手足麻木、抽搐、意识障碍、心绞痛、腹痛、便血等。可见，ANCA相关性血管炎临床表现多样，容易漏诊误诊，需仔细观察、全面检查。
需要完善哪些检查？
对于血管炎患者，早期识别诊断及综合评估尤为关键。一旦出现不明原因的上述症状，应及时就诊，避免误诊。需要完善的相关检查包括血、尿、大便常规，ANCA滴度检测、体液免疫、抗核抗体谱、肾功能检查、影像学尤其是肺部CT检查等。对于存在活动性血尿或进行性肾功能恶化的患者，建议完善肾活检穿刺，肾脏病理主要表现为坏死性新月体肾炎，很少或几乎没有免疫球蛋白或补体沉积，病理学依据是诊断ANCA相关性肾炎的金标准。同时，肾脏病理也是指导治疗及判断预后的重要依据。应加强免疫治疗，如慢性化病变突出，则提示预后不佳，强力的免疫治疗可能带来的获益有限，需综合考虑药物治疗的获益及风险。
如何治疗ANCA相关性肾炎？
ANCA相关性肾炎的治疗包括2个阶段，即初始治疗和维持缓解治疗。初始治疗重在尽快控制炎症，维持缓解治疗重在防止复发，保护肾功能。其中糖皮质激素因其快速强大的抗炎作用，使用广泛。糖皮质激素在早期应用后应快速减量，减少药物相关损害，同时根据器官损伤严重程度，联合不同的免疫抑制剂或生物制剂。对于存在危及生命的器官功能损害，如需要透析或血肌酐迅速升高、弥漫性肺泡出血且有低氧血症的患者，可考虑联合血浆置换治疗，快速清除致病性ANCA。
ANCA相关性肾炎的预后如何？
不能根治、容易复发是ANCA相关性肾炎面临的挑战，未经积极治疗的患者总体预后较差，而激素联合免疫抑制剂可使75%患者达到缓解，极大改善患者的预后。因此，需要遵医嘱用药，定期随访，切勿随意停药或减药。治疗过程中还需保证充分休息，每日监测体温、血压、尿量及体重，避免感染，关注可能的药物不良反应，避免肾毒性药物的使用。
校对 陶善工