病例分析：先天性大叶性肺气肿│以影识病

医脉通呼吸科

2025-03-26 19:45发布于北京医脉通呼吸科官方账号

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临床病史

患者女，45岁。因左侧胸痛就诊。临床检查和血液常规检查均正常。胸部X线检查排除气胸。童年时期，有胸部感染史，除此无其他重要的既往病史。

影像学发现

胸部平片检查结果显示左上叶大而透明，气管移位，报道为肺大疱（图1）。CT检查进一步评估大疱引起的压迫。横断面CT显示左肺上叶充气（图2.CT）。矢状面显示无大疱或气胸，纵隔移至另一侧（图2，3）。舌叶被压迫（图4），但支气管仍显著可见。下叶未压缩，体积相等（图5）。

图1 胸部X线证明左肺上叶透明

图2 横断面CT显示左肺上叶充气

图3 矢状面CT显示纵膈被压迫

图4 冠状面CT显示舌叶压迫

图5 支气管清晰可见

讨论

大叶性肺气肿或更确切地说应是肺过度膨胀，是男性新生儿中较常见的罕见病，左上叶最容易受到影响。如果影像学检查结果怀疑此病时，应谨慎地使用CT确认，而不进行胸腔引流。对此类病例长期随访至成年的情况并不常见。对于有症状的患者通常进行外科手术，并且无争议。无症状患者或无相关原因而偶然发现的患者，应保守治疗（观察）或手术治疗。本患者在感染发生时选择保守治疗，病情并未对她的生活造成不利影响。影像学作用是没有存在潜在的结构异常（如囊肿或大疱）时支持患者选择保守治疗，或存在异常时支持手术治疗，在这种情况下，影像学检查对术前评估也起着重要作用。

诊断

1.鉴别诊断

➢大叶性肺气肿

➢肺大疱

➢气胸

➢支气管闭锁

➢先天性肺气道畸形（CPAM）

➢肺动脉发育不全

➢肺发育不全

➢Swyer-James综合征

➢Filamin A突变

2.最终诊断