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一例罕见且危重的气肿性肝炎|病例学习

气肿性肝炎(emphysematous hepatitis, EH)是一种临床罕见的疾病,由Blachar等人于2002年首次报道,此后仅见少数病例报道,且大多数病例病情进展迅速,最终死亡。本文报道了一例77岁女性的气肿性肝炎病例,以加强临床疾病认识,早期诊断和及时治疗。



病例资料

患者,女,77岁,因急性皮肤黏膜黄染伴腹痛、发热入院就诊。该患者既往有高血压及糖尿病治疗史。查体示意识清醒,呼吸状态稳定,血压正常,心率110次/分。腹部触诊右上腹肌紧张。血糖5 g/L,尿试纸检测阳性,提示糖尿病酮症酸中毒(DKA)。


实验室检查:白细胞计数为19,000/mm³,血小板减少为50,000/mm³,C反应蛋白为343 mg/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)为753 U/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)为647 U/L,结合胆红素为104 mg/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)为108 U/L,碱性磷酸酶为707 U/L。


腹部超声检查发现肝右叶一大小为123 mm的强回声伴声影,主要提示肝脓肿(图1)。CT增强扫描(图2)证实第六肝段存在一个界限不清的区域,内含多个气体影,无强化壁或液性积聚,大小为120×113mm,伴肝周脂肪的浸润。这些表现与气肿性肝炎相符。


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图1 腹部超声示肝右叶内声影(*)(箭头)


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图2 气肿性肝炎的CT表现


治疗经过

患者初始按DKA液体复苏方案和广谱抗生素治疗(头孢曲松+甲硝唑),计划进行影像引导下引流术。然而入院后几小时内,患者意识状态急剧改变,进展为感染性休克,血压70/30 mmHg、呼吸频率26次/分。立即给予气管插管,去甲肾上腺素治疗,并在甲硝唑的基础上加用万古霉素和氟康唑,扩大抗生素谱。尽管采取积极复苏措施,感染性休克仍难以纠正,于入院24小时后死亡。血液培养后来显示存在多重耐药大肠杆菌。


病例讨论

气肿性肝炎(Emphysematous Hepatitis, EH)是一种罕见且严重、危及生命的感染性疾病。据现有文献报道有18例病例,其中11例为女性患者,11例合并糖尿病。患者年龄为38-82岁,平均年龄66岁;其中12例死亡。幸存病例的共同特征为早期明确诊断并接受积极治疗,包括抗生素治疗、影像引导下引流和/或急诊剖腹手术清创。本例患者为女性糖尿病患者,因快速进展为难治性感染性休克死亡。


气肿性肝炎的临床症状多无特异性,以发热及腹痛常见。实验室检查常提示白细胞及C反应蛋白升高,肝功能异常(转氨酶及胆红素升高)。


本病的发病机制尚未完全阐明,可能与以下因素相关:细菌通过组织坏死引起的混合酸发酵产生氮气(60%)、氢气(15%)、二氧化碳(5%)及氧气(5%),上述分解代谢产物在产生场所的转运功能受损。另有学者推测,混合酸发酵可能源于肝实质梗死后的继发感染所致,可能病原体包括:变形链球菌、粪肠球菌、大肠埃希菌、克雷伯菌、肠杆菌属、假单胞菌及变形杆菌。


EH的诊断主要依靠CT影像学表现,对及时、准确诊断至关重要。该病的病死率仍然较高,早期识别对于降低死亡率至关重要。


参考文献

1.Ayoub C, Oula A, Nabila E,et al. Emphysematous hepatitis: A case report and review of literature. Radiol Case Rep. 2024 Sep 30;19(12):6629-6632.




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