特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一种病因不明的慢性纤维化间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症，甚至呼吸衰竭。
随着吡非尼酮的出现，IPF迎来了具有确切疗效的治疗药物。这不，药学咨询窗口便有患者来咨询吡非尼酮的用药问题。
患者甲：我最近确诊了特发性肺纤维化，医师给开了吡非尼酮这个药，但我对这个药不太熟悉，想咨询一下具体的使用注意事项。
张药师：好的，听我给您详细讲一讲吡非尼酮的具体注意事项。
吡非尼酮，化学名为5-甲基-1-苯基-2 -(1H）吡啶酮，是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，能够防止和逆转纤维化及瘢痕的形成。
吡非尼酮主要是通过调节和抑制多种细胞因子，从而抑制成纤维细胞的生物学活性，减少纤维细胞的增殖和基质胶原蛋白的合成，起到抗纤维化的作用。
吡非尼酮的用法用量，存在地域差异，国内国外用法用量稍有差异。
国内有胶囊和片剂之分：使用前，检测肝功能；使用时，需要逐渐递增剂量。初始治疗用量为每次200 mg，每日3次。希望能在两周的时间内，通过每次增加200 mg剂量，最后将本品用量维持在每次600 mg，每日3次。
用药期间及用药后，应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400 mg（每日1200 mg）以上。
国外推荐的是吡非尼酮片：
1.用药前检测肝功能；
2.推荐每日维持剂量为每次801 mg，每日3次；建议每日在同一时间与食物一起服用。
起始治疗时，具体用法用量见表1：
备注：任何病人日剂量不应超过2403 mg；错过14天或更长时间，应重新开始治疗
并不是所有的人群都可以使用吡非尼酮，这几类人群不建议使用：
1.重度肝病患者；
2.妊娠及哺乳期患者、严重的肾病或需要透析治疗的患者；
3.需要同时服用氟伏沙明的患者。
吡非尼酮特殊的、严重的不良反应主要有这4种，在用药时，用药者需要特别注意：
1.光敏反应
吡非尼酮可能会导致严重的光敏反应，表现为瘙痒、红斑、湿疹、扁平苔藓、皮肤潮红或红皮肤、皮肤干燥、晒斑等。如果长期暴露在光线下，甚至有导致皮肤癌的可能。为了降低光敏反应的发生，服药期间需尽量避开日光或紫外灯的照射；如需外出，需要做好防晒措施，如涂抹防晒乳、穿戴防晒衣，以避免四肢和头面部直接暴露于日光下。
2.肝毒性
吡非尼酮可能会引起肝酶异常和黄疸，因此，使用过程中应定期复查肝功能，并注意观察用药者的症状和体征。
3.过敏反应
吡非尼酮可导致过敏反应，表现为面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难、喘憋等，如出现类似情况，及时就医。
4.粒细胞、白细胞及中性粒细胞减少
吡非尼酮可能引起粒细胞减少症、白细胞减少、中性粒细胞减少，因此，应定期进行血液学检查，发现异常时，及时采取对应措施。
服用吡非尼酮时，牢记这六“不要”三“要”，“要”与“不要”都同样重要。
六“不要”：
1.不要空腹服用
由于空腹服用吡非尼酮，血液中药物浓度会明显升高，出现副作用的概率增加，建议饭后服用。
2.不要吸烟
吸烟会降低吡非尼酮的疗效，用药前和用药期间需要戒烟。
3.不要喝葡萄柚汁
葡萄柚汁会影响吡非尼酮的疗效，建议服药期间不要饮用葡萄柚汁。
4.不要驾车或高空作业
吡非尼酮可引起头晕、嗜睡，为了安全，建议用药期间不要驾车或操作机器、高空作业。
5.不要和四环素类抗菌药物合用
吡非尼酮不要和四环素类抗菌药物如多西环素、米诺环素等合用，因其可增加光敏反应的概率。
6.乳糖不耐受者不要使用
吡非尼酮中含有乳糖成分，乳糖不耐受者不宜使用；如是糖尿病患者使用，则需要密切观察血糖变化。
三“要”：
1.要做好监测
用药期间，要定期监测用药者肝肾功和血常规。
2.要在专科医师指导下用药
特发性肺纤维化患者不可私自使用吡非尼酮，要在专科医师指导下使用。
3.要关注体重变化
吡非尼酮可降低体重，用药期间，用药者需要密切观测体重变化。
吡非尼酮，医保乙类，医保有限制使用，限特发性肺纤维化。
患者甲：区区一个吡非尼酮，竟然有这么多需要注意的地方，我真是长见识了。看来，用药真不是一件小事。
张药师：是的，用药关乎健康，我们一定要合理、规范地使用，才能让药物更好地为我们的健康服务。
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