当女孩小君(化名)右眼视力突然下降的时候,小君的爸爸妈妈并未重视,后来症状逐渐加重,右眼失明了。爸爸妈妈急坏了,紧急就诊。眼眶磁共振检查竟发现女孩颅内鞍上区有一直径约10cm的巨大肿瘤,相当于成人拳头大小,巨大的肿瘤压迫了周围的神经和血管,导致右侧视神经萎缩,才会出现突发的右眼失明症状。若是时间再耽搁些,小君左侧的视力也将受影响。
怎样才能挽救孩子的视力?小君的爸爸妈妈来到新华医院儿神经外科张晨冉主任医师门诊求助。据张晨冉介绍,颅咽管瘤是一种病理良性但呈侵袭性生长的先天性颅内肿瘤,在颅内生长缓慢,初始症状通常不明显,患儿往往表现为肥胖、生长发育迟缓、口渴等隐匿症状,因此在确诊时肿瘤体积往往已经很大。
肿瘤巨大、位置特殊,手术刻不容缓!张晨冉立即将小君收入院。一系列术前检查,紧锣密鼓地进行着:头颅CT、磁共振等影像学检查,视力、视野、眼底的相关检查,及详细的体格检查。检查发现,小君右侧瞳孔扩大,对光反射消失,无光感,右眼视力完全丧失,左眼视力仍基本正常。
然而,随着检查结果的陆续出炉,令专家组意外的是,小君竟是罕见的B型RH阴性血。
RH阴性血,就是人们俗称的“熊猫血”,当一个人的红细胞上存在一种D抗原时,称为RH阳性,用RH(+)表示,当缺乏D抗原时即为RH阴性,用RH(-)表示。汉族人中,RH(-)血只占0.2%-0.5%,而B型RH阴性血更是稀缺,什么时候能有备血进行手术都是未知数。
“巨大肿瘤”、“部位特殊”、“熊猫血”、“年龄小”,这几个问题同时出现,着实对新华医院的儿神经外科团队、麻醉与重症医学科、儿急危重症医学科PICU都是一个不小的挑战。要做这个手术,需要各位专家们迎难而上。
在儿神经外科手术团队做脑肿瘤手术前,都需要根据患儿情况准备1-2个单位的红细胞及血浆,以应对术中出血量过大后的输血需求。因为小君血型的稀有,必须申请备血,需要等待。
然而,小君的视力在流逝中,每一秒的延迟,都意味着失明风险的加剧。为了挽救她的视力,张晨冉决定先对巨大囊肿进行穿刺引流以缓解其所造成的压迫症状,惊喜的是,引流术后小君右眼的视力竟有所好转,能看见东西了。这个消息无疑给家属带来了更多的信心,也给医生团队带来了强大的动力。
与此同时,在新华医院医院输血科和市中心血站的大力协调之下,血库也传来好消息:“小君的血,有着落了!”
“时间就是生命,手术不能再延期了”,凭借多年切除肿瘤的丰富经验,张晨冉带领团队,与手术室护士、麻醉师及ICU医生密切沟通后,立即开启这场鏖战。
术中肿瘤关键部分钙化显著,包绕视神经和颈内动脉生长,且有多个大囊,如何切除实质钙化肿瘤和塌陷的囊壁,是摆在团队面前最棘手的问题。
术中可以看到右侧的视神经已经被肿瘤顶起,钙化的肿瘤包绕了右侧视神经和右侧颈内动脉,同时累及大脑前动脉。钙化的肿瘤切除起来相当困难,动脉与神经一个也动不得,这部分钙化术中几度想放弃切除,但考虑到第一次手术对小君的重要性,张晨冉凭借过人的毅力和耐心,把肿瘤缓慢从神经和血管上剥离下来。在麻醉科和护理部的顶力配合之下,经过12小时的奋战,团队全切了钙化肿瘤和肿瘤囊壁,神经和血管等结构保护完好,手术终于在翌日凌晨4点多顺利结束。
术后,在小儿重症监护室和儿神经外科医护团队的精心照料下,小君顺利度过了过山车似的电解质紊乱、垂体激素紊乱等难关,张晨冉亦是坚持每天两次查房,积极关注小君伤口、尿量、电解质及垂体功能情况。复查CT及磁共振可见肿瘤全切,没有明显神经系统受损的阳性体征。
小君术后恢复良好,术后肿瘤的病理结果提示颅咽管瘤(造釉细胞型)。出院时,右眼有光感,较入院时情况有明显好转。
张晨冉介绍,颅咽管瘤是好发于儿童的颅内先天性肿瘤,是一种位于鞍区或者鞍旁区缓慢生长的良性肿瘤,约占所有颅内肿瘤的1.2%至4.6%。在5至14岁儿童和50至74岁中老年人群中发病率最高。其初始症状通常不明显,起病较隐匿,因此在出现临床症状前肿瘤往往已相当大,尤其是儿童病例。
“目前仍无有效的方法来预防颅咽管瘤。”他说,“但临床上更强调早发现早治疗。”临床上,颅咽管瘤主要有以下几种症状:颅内压增高症状(头痛、恶心呕吐等),视神经、视交叉受压症状,内分泌功能障碍及向邻近生长所引起的症状。CT检查可发现病灶,典型表现为鸡蛋壳样钙化,磁共振检查是诊断颅咽管瘤的首选方法,同时结合内分泌检查可评估患儿垂体功能。
手术治疗为该病的主要和首选治疗方案。术后患儿视力、视野可有不同程度的改善或稳定,但手术不能改变术前已有的内分泌功能障碍。所以早期关注患儿的异常表现,尽早发现肿瘤并针对性行相应治疗,可改善患儿预后。