封面新闻记者 周家夷
长期以来，由于诊断难、治疗难、药物可及性差等问题，罕见病患者群体往往面临着巨大的挑战与困境。为了让罕见皮肤病患者能得到有效的诊断和治疗，近日，四川省人民医院在银屑病专病门诊的基础上细化了泛发性脓疱型银屑病（GPP），为这部分罕见皮肤病患者的规范化治疗带来了希望。
四川省人民医院皮肤病与性病研究所主任医师崔凡
四川省人民医院皮肤病与性病研究所主任医师崔凡介绍，一般银屑病分为四种：寻常型银屑病、红皮病型银屑病、关节病型银屑病以及泛发性脓疱型银屑病。其中，GPP是一种罕见的、慢性的、可反复发作的严重皮肤疾病，中国患病率为1.4/10万人，依此估计中国约有2万名GPP患者。
不同于普通的斑块状银屑病，GPP患者的皮肤会毫无预警地广泛爆发脓疱，并伴有痛感，同时可能伴发高热等全身症状，若治疗不及时，可能导致患者肝肾损害，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。此外，反复发作是GPP的一大重要特点，不同的患者疾病发作的症状和严重程度各不相同。患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久，有部分患者发生相关症状可能持续超过三个月。GPP发作时，约50%的患者需要住院治疗，一般住院时间在10-14天，给患者和其家庭带来了极大的负担。
“以往，我们对GPP的治疗通常使用维甲酸类制剂，或者使用抗代谢药物，但是见效很慢。现在有了比较新型的生物制剂，针对致病靶点白介素-36的单抗，阻断GPP发病的炎症通路，这样可以起到快速有效的作用。”崔凡介绍，抗IL-36R单克隆抗体在国内获批为GPP的治疗与管理带来了革命性的变化，更让GPP精细化管理成为了可能。
在疾病管理方面，四川省人民医院皮肤科细化专病门诊有助于构建包括疾病筛查、诊断、评估、治疗及随访在内的全病程管理体系，为患者提供精准、规范、长程的治疗服务，推动国内GPP诊疗水平的提升。