一例69岁患者，既往从未吸烟，因劳力性呼吸困难、咯血和发热持续四周，虽然已经接受了三次抗生素治疗，但症状仍未缓解，于2022年6月被转诊至肺癌专科医院。
患者分别于2019年和2022年因阵发性房颤（PAF）接受射频导管消融术，以及一次脊柱成形术。2019年12月，患者曾有发热和咯血的病史，经抗生素治疗后，胸部X光显示左基底实变和少量胸腔积液，症状和影像学表现均有所改善。
本次转诊至肺癌专科诊所后，经血液学检查显示C反应蛋白为32，p-抗中性粒细胞胞浆抗体呈弱阳性。胸部X线显示右下肺区不透明，左基底有轻微胸膜肺实变影。
图1 初次转诊时的胸部X片（左）和4周后的胸部X片（右），显示右中叶结节（箭头）和从左侧胸膜肺实质阴影进展到中等量胸腔积液。
随后进行的CT扫描和正电子发射断层扫描-CT（PET-CT）显示右侧中叶22毫米中度FDG结节，右侧隆突下淋巴结，左侧多灶实变伴室性胸腔积液扩大。
图2 PET-CT显示右侧中叶22毫米中度FDG结节，右侧隆突下淋巴结，左侧多灶实变伴室性胸腔积液扩大
诊断性胸腔抽吸显示渗出物伴一簇非典型高染细胞。支气管镜检查和左下肺叶冲洗显示活动性慢性炎症。支气管内超声引导下经支气管针抽吸（EBUS-TBNA）标本为良性。
由于胸腔积液体积增加，患者接受了胸腔镜下胸膜剥离术和胸膜活检，结果显示无肉芽肿或恶性细胞。三周后，患者接受了右中叶楔形切除和淋巴结清扫术。组织学检查显示无恶性。右中叶局部炎症区域显示有内膜炎，伴有含铁血黄素的巨噬细胞。
三个月后的CT复查显示左上肺新出现结节，持续的肺间质增厚和左下肺的磨玻璃影。
最终如何诊断？
进一步会诊后考虑为肺静脉狭窄（PVS），可能原因是射频消融治疗PAF引起的热损伤。回顾最初的增强CT发现，左侧肺静脉中未发现造影剂，提示为PVS。
图3 CT肺动脉造影和随后的CT冠状动脉造影显示左下肺静脉缺乏造影剂（箭头）
随即对患者左上肺和下肺静脉行肺静脉血管成形术和支架植入术，患者症状持续改善。
图4 支架植入后的胸部CT显示左上肺静脉已植入支架且通畅
PVS可引起受影响肺静脉引流的肺叶出现肺静脉高压和肺充血，可引起的症状包括呼吸困难、咳嗽、胸痛和咯血。影响学表现包括结节、肺间质增厚、磨玻璃影以及由于肺出血或继发感染所引起的实变改变，并可能引发静脉性肺梗死。
由于其症状和影像学表现的非特异性，PVS的确诊较有挑战性，其需要与包括恶性肿瘤、间质性肺病、感染、肺栓塞和血管炎在内的多种疾病进行鉴别。影像学上，CT显示肺静脉充盈减少的证据是很微妙的，很容易被忽视。而在活检或支气管肺泡灌洗中发现含血黄素的巨噬细胞时，可能会导致更多地考虑左心疾病和血管炎等更常见的肺充血或出血原因，而非PVS。
房颤射频消融术的病史是一个关键的诊断线索。这是成人获得性PVS的最主要原因，由于消融靶点与肺静脉的开口位置非常接近。随着射频消融治疗房颤的普及，PVS的发病率将会增加。呼吸科医生应该意识到这种罕见但重要的并发症有时隐蔽的临床表现。
参考文献：
1.Draicchio D, Fox A, Haine L, Berg R, Hampson J. Two thoracic surgeries and no diagnosis: is it lung cancer? Thorax. 2024 Dec 7:thorax-2024-221953.