一，

前2天看诊了一个高度疑似小麦依赖性运动诱发的全身性过敏反应 (wheat-dependent exercise-induced anaphylaxis, WDEIA)的病人。

为什么怀疑这个病人是小麦依赖性运动诱发的全身性过敏反应（WDEIA）？

因为这个病人已经是第3次在运动后出现全身水肿、红斑，晕厥。

仔细询问病史，病人每次发作前的1小时内有进食小麦食物。这次是运动前不到1小时内有进食了水饺。

根据病人和陪伴者描述，这次是进食水饺后开始跑步（病人喜欢跑步运动），跑步不到20分钟就出现面部全身红斑、面部水肿，全身乏力，立即停止运动，但症状进一步恶化，出现昏厥伴尿失禁，朋友叫120送入我院。我接诊的病人。

既往患者去武汉市几个大型医疗机构看诊多个学科；都诊断胆碱能过敏，而给开具了类似的氯雷他定等抗过敏药物治疗。

而我在询问完病史后，就高度怀疑是WDEIA。

可惜的是，我院没有条件做 ω-5麦醇溶蛋白的市售血清特异性IgE检测、嗜碱性粒细胞活化试验等。所以只能高度疑似WDEIA。

嘱咐病人可以考虑去北京协和变态反应科看诊。

即便不去看诊，也嘱咐病人购买“自助式肾上腺素注射针剂”备用。因为一旦出现全身过敏性反应就应该立即肌肉注射肾上腺素治疗。而不是吃什么氯雷他定等药物抗过敏。

记住，全身性过敏反应应该是注射肾上腺素，而不是用激素，也不是用口服氯雷他定等等抗过敏药物。

全身过敏反应的必须治疗：肾上腺素肌肉注射

二，

WDEIA是怎样一个疾病？

WDEIA是食物依赖-运动诱发严重过敏反应（food-dependent, exercise-induced anaphylaxis, FDAEIA）中最常见的一种。

FDEIA最早是由Maulitz 在1979年首次报道。目前全世界最大宗病例数是北京协和医院报道的。而国内第一例是2004年由北京协和医院变态反应科的老师诊断，此后由尹佳、文利平老师报道给学界；

FDEIA的典型的早期症状和体征包括：

• 弥漫性皮温升高和/或潮红

• 广泛性瘙痒

• 荨麻疹(风团直径通常为10-15mm或更大，而不是胆碱能性/热性荨麻疹中常见的1-3mm风团/“点状”荨麻疹)

• 面部和/或四肢(通常是双手)血管性水肿

• 突发乏力

这些症状通常会进展为完全性全身性过敏反应。更严重的症状可能包括至少一种下列表现：

• 胃肠道症状，包括恶心、腹部绞痛和腹泻

• 支气管痉挛或喉水肿引起的呼吸困难

• 低血压和/或循环衰竭、

过敏性急性冠脉综合征也有报道。一些患者会出现头痛，发作后可持续数小时至数日。最严重者会猝死。

实际上，除了运动外，如下因素也可能是协同因素，从而让患者更容易出现症状；不过，协同因素可能因人而异。可能的协同因素包括：

• 非甾体消炎止痛药
• 酒精性饮料
• 女性月经周期的经前期或排卵期
• 极端温度(高温潮湿或寒冷暴露)
• 花粉过敏患者的季节性花粉暴露
• 感染或其他疾病

那么FDEIA病人在进食后多久发病呢？

• 大部分是在进食后数分钟至2小时内进行运动而出现症状。但进食和运动的间隔可长达4小时，很少数可以是6小时以上。

• 运动前喝酒、吃非甾体消炎止痛药会降低发作阈值；其中非甾体消炎药可以在1天前口服。

FDEIA最常见的依赖食物是小麦，但也有其他的食物。目前发现的食物有：小麦(66%)、蔬菜(9%)、海鲜(9%)、豆类(7%)和水果(6%)。

WDEIA时的小麦摄入阈值是有较大差异的

三，为什么会误诊漏诊?

不了解，没学习过FDEIA，不知道有这类疾病，自然会误诊漏诊。

当然，疾病的复杂性也是因素之一。

比如，很多病人并没有食物过敏的病史。他们只在“进食+运动”时发作。而且，进食量、运动量也相对差异较大，这让病人也难以把“进食+运动=发病”而直接联系起来。

这种差异较大的原因在于“酒精摄入、非甾体消炎药物、温度、月经”等等协同因素参与了发病。从而每个人自身也会有变化。

但说到底，只要医生仔细询问病史，注意到疾病发作的规律，诊断FDEIA是不难的。比如，世界第一例FDEIA病人是如何由Maulitz诊断出来的呢？不就是仔细的询问病史，排除了其他可能嘛。

而为什么不是其他医生呢？比如，我们的医生同行不是号称看诊的病人数是最多的吗？那为什么就不是由我们诊断出世界第一例呢？

说到底是把诊断视作“戴帽子”，而不是真正去理解什么叫疾病。

罕见病合集

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