特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因未明的慢性间质性肺疾病，以进行性形成肺部瘢痕为特征。IPF是中老年人常见的间质性肺病，其风险因素包括吸烟史、家族史和遗传倾向。临床过程是可变的，肺功能的进行性恶化导致患者呼吸困难、慢性咳嗽和频繁住院。IPF总体预后差，抗纤维化药物可以延缓进展，治疗通常在疾病早期更有效，因此，早期识别和管理疾病非常重要。
您是否了解IPF患者前沿治疗和管理方案？一起来测一测吧！
A. 条件性推荐抗酸药物作为IPF患者的替代疗法
B. 不推荐使用抗反流手术治疗IPF
C. 推荐对具有IPF家族史的患者进行基因组分类器检测
D. 经支气管冷冻肺活检不能替代外科肺活检
根据美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）联合更新的关于IPF的临床实践指南，不推荐使用抗反流手术或抗酸药物治疗IPF。没有提供反对或支持基因组分类器检测的建议。在具有IPF专业知识的中心，经支气管冷冻肺活检被有条件地认为是外科肺活检的一种可接受的替代方法。
答案：B
A. 抗纤维化药物
B. 免疫抑制药物
C. 氧疗
D. 类固醇治疗
近期一项回顾性研究比较了IPF患者急性加重发作前后的治疗。研究人员确定了9961例IPF患者和2629例急性加重患者。2010年至2018年间，急性加重的年发病率约为10%。在此期间，接受抗纤维化药物治疗的患者比例保持不变（30%-40%）；而急性加重发作后，接受类固醇治疗、免疫抑制药物和氧疗的患者比例增加。
研究人员认为，急性加重发作后抗纤维化治疗没有增加，这可能表明抗纤维化治疗是在慢性稳定期而不是在急性加重期开始。研究人员还指出，在IPF急性加重后或由于急性加重，部分患者或中心可能未开始抗纤维化治疗，对此他们推测抗纤维化药物可能未得到充分利用。由于仅不到40%的IPF急性加重患者接受了抗纤维化治疗，因此可能有更多的患者本可以接受抗纤维化药物治疗以防止急性加重。
答案：A
A. 显著提高运动能力
B. 显著改善计步器步数
C. 显著提高生活质量
D. 没有可测量的改进报告
一项随机对照试验对IPF患者进行了为期12周的远程康复计划，期间患者进行虚拟理疗师的锻炼课程并与理疗师聊天/视频咨询。在完成6个月后，与对照组相比，6分钟步行测试中以距离评估的运动能力与对照组相比有明显改善。研究人员没有观察到生活质量或计步器步数的差异，但发现患者满意度很高。
答案：A
A. 对于需要外出活动的静息低氧血症患者，推荐使用动态氧疗
B. 对于所有经历过劳力性低氧血症的IPF患者，推荐进行家庭氧疗
C. 强烈推荐IPF和严重慢性静息性低氧血症患者长期吸氧
D. 长期吸氧可能适用于IPF和中度、慢性静息低氧血症患者
根据慢性肺病成人家庭氧疗的ATS官方临床实践指南，强烈推荐严重慢性静息性低氧血症的患者长期吸氧（低质量证据）。ATS条件性推荐严重劳力性低氧血症患者进行动态吸氧(低质量证据)。ATS有条件地建议“活动于家庭之外且在运动过程中需要>3L/min的连续流量氧气（证据质量非常低）”的患者使用动态氧疗。此外，ATS建议IPF患者及其护理人员接受氧气设备的安全教育。
答案：C
A. H1受体拮抗剂
B. 大剂量糖皮质激素
C. 低剂量阿片类药物
D. 沙利度胺
根据近期文献综述，具有证据支持低剂量阿片类药物用于IPF相关的疼痛治疗，当患者的生活质量严重受损且没有其他治疗选择时，应考虑使用。没有证据支持使用H1受体拮抗剂、大剂量类固醇或沙利度胺治疗IPF患者的肌肉骨骼疼痛。此外，大剂量的类固醇已被证明会增加IPF的发病率和死亡率。
答案：C
参考资料：
1. Elwyn C. Cabebe. Fast Five Quiz: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Management and Treatment - Medscape - Oct 17, 2023.
2. Raghu G, Remy-Jardin M,et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022 May 1;205(9):e18-e47.
3. Homma S, Suda T, et al. Incidence and changes in treatment of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis in Japan: A claims-based retrospective study. Respir Investig. 2022 Nov;60(6):798-805.
4. Jacobs SS, Krishnan JA,et al. Home Oxygen Therapy for Adults with Chronic Lung Disease. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Nov 15;202(10):e121-e141.
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