头颈部动脉夹层（cervicocranial artery dissection，CcAD）指各种原因造成颈部或颅内动脉内膜损伤撕脱，血液流入血管壁内，形成壁内血肿，使血管壁各层分离，进而造成血管狭窄、闭塞或形成夹层动脉瘤。当血肿累及内膜与中膜时，可造成管腔狭窄，当血肿聚集于中膜与外膜时可形成动脉瘤样扩张[1]。及时的诊断和治疗对于CcAD患者的预后来说至关重要。
根据CcAD发生于颅内段和颅外段的差异，分为颅内动脉夹层（intracranial arterial dissection，IAD）和颈部动脉夹层（cervical arterial dissection，CAD）；根据CAD受累动脉的不同，主要分为颈内动脉夹层（internal carotid artery dissection，ICAD）和椎动脉夹层（vertebral artery dissection，VAD）。
诊断
由于目前尚无一种可单独作为“金标准”的检查，因此在诊断头颈部动脉夹层时，医生需要根据患者的临床症状，如有无头颈部疼痛和脑缺血或脑梗死，再结合患者的发病年龄、性别，影像学检查排除其他常见原因的脑血管疾病（如动脉粥样硬化性脑梗死）并存在头颈部动脉夹层的征象，可以考虑诊断为头颈部动脉夹层[2]。其中辅助检查是最有诊断价值的检查。
临床特征
年龄
CcAD多发于中青年人群，是中青年脑卒中的重要原因[2]。根据我国的研究数据显示，CcAD的发病平均年龄大于40岁，但也有平均年龄大于50岁的报道。
性别
CcAD多发于男性。我国的研究数据显示，男性发病的比例可以达到60%～80%。
体格检查
体格检查是评估患者初步状况的关键方法。医生会细致观察颈部的状况，以发现肿胀、出血等任何不正常迹象。此外，通过触诊，医生还能判断患者的颈动脉区域是否存在压痛感或搏动异常。
危险因素和诱因
多数CcAD患者并不常表现出常规的脑血管病危险因素。然而，一项研究显示高血压是CAD的一个风险因素，这意味着对高血压患者的血压监测与管理显得尤为重要；相反，高胆固醇血症、肥胖和超重可能在一定程度上对CAD具有保护作用。
大约60%的CAD属于原发性，而其余40%可能归因于其他因素，如打喷嚏、剧烈咳嗽、颈部按摩以及体育活动（包括举重、羽毛球、网球、瑜伽等）。纤维肌营养不良的患者CAD的风险更高。特定的解剖结构特征，如茎突过长、高度迂曲的椎动脉或颈内动脉，已被证实与CcAD的发生有关联。头颈部血管介入手术可能会引发医源性的CcAD。此外，遗传因素也被认为在CcAD的发病中扮演了重要角色。
临床体征
霍纳综合征
霍纳综合征（特征为患侧眼睑下垂、瞳孔缩小、面部汗液分泌减少以及患侧眼球凹陷）对ICAD具有重要的提示作用，大约44.4%的ICAD患者会出现这一综合征。由于颈交感神经纤维主要走行于颈内动脉，而仅有小部分（支配汗腺功能）分布在颈外动脉，因此，ICAD患者的典型表现包括瞳孔缩小、眼睑下垂及眼球轻度内陷，但可能不伴随面部无汗，构成不完全的霍纳综合征。
脑神经损害
CcAD压迫周围结构或引起后循环缺血，可出现多组脑神经损害体征。
脊髓缺血体征
累及椎动脉的CcAD可影响脊髓的血供，引起脊髓后动脉缺血症候群，患者会表现为单侧或者双侧不同程度的节段性肌力减退、深浅感觉障碍及感觉性共济失调等。
脑膜刺激征
CcAD导致蛛网膜下腔出血者可表现为颈项强直、克尼格征、布鲁氏征等脑膜刺激征[1]。
颈部血管杂音
CAD会导致动脉狭窄，可闻及收缩期血管杂音。
辅助检查
CcAD的诊断主要依据影像学上观察到的特征，如“血管狭窄”、“壁内血肿”、“双腔征”、“内膜瓣”以及“夹层动脉瘤”等。辅助检查手段主要包括头颈部动脉超声、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和数字减影血管造影（DSA）。
此外，影像学检查还能揭示CcAD所引发的继发性病变，如脑梗死、蛛网膜下腔出血、动脉瘤的形成，以及动脉的狭窄和闭塞等。近年来，高分辨率磁共振成像（HR-MRI）管壁成像技术的不断进步，为CcAD的诊断提供了更为确凿的依据。
其他诊断方法
肾动脉血管检查
研究发现，19%的纤维肌营养不良（肌纤维营养不良是一种以中小动脉非动脉粥样硬化性和弹性组织发育异常为特征的全身性血管疾病）的患者合并有CAD。因此，建议对于具有高血压病史且累及多血管的、反复出现的CcAD患者进行肾动脉血管检查。
基因检测
结缔组织异常被认为是发生CcAD的重要原因之一。大约有1%的CAD被证明与单基因结缔组织疾病有关。
治疗
临床治疗CcAD主要是针对CcAD导致的不同临床病变，包括急性缺血性卒中、夹层动脉瘤及蛛网膜下腔出血等来开展的。主要治疗方法包括CcAD相关急性缺血性卒中的再灌注治疗、抗血小板/抗凝治疗、介入治疗或手术治疗。
CcAD相关急性缺血性卒中的再灌注治疗
静脉溶栓
静脉溶栓是治疗缺血性卒中的有效手段之一。但在CcAD引发的缺血性卒中情况下，由于CcAD可能伴随着动脉血管壁的损伤和血管内膜下血肿的形成，采用静脉溶栓治疗可能会进一步加剧血管损伤，从而提高出血的风险。
目前仍缺乏足够的循证医学证据评估在CcAD所致缺血性卒中患者中开展静脉溶栓治疗的有效性及安全性，还需积极开展临床研究。现有证据表明，在发病4.5h内运用静脉rt-PA治疗CAD所致的急性缺血性卒中是安全的。
早期血管内介入治疗
对CAD相关的急性缺血性卒中患者进行早期血管内介入治疗总体是安全和有效的，但需要进一步的研究。对IAD相关的急性缺血性卒中进行再灌注治疗的有效性和安全性仍然未知。
抗血小板/抗凝治疗
建议在CAD形成的急性期，就开始进行抗凝或抗血小板治疗。
在减少CAD患者卒中发作的风险上，抗凝治疗相较于抗血小板治疗展现出更好的效果，但同时还需密切监控患者的出血风险。
对于CAD导致血管存在严重狭窄或闭塞、或管腔内血栓形成等高危因素，且出血风险相对较低的患者，抗凝治疗是更为合适的选择。
相反，对于出血风险较高的患者，抗血小板治疗则更为适宜。
抗血小板与抗凝的联合应用可能在较短时间内促进CAD患者的血管再通。在临床上，应根据患者的具体病情和条件来制定个性化的治疗方案。
由于缺乏在IAD患者中抗栓治疗的随机对照研究，结合临床实践，建议在IAD导致的缺血性卒中或TIA患者中使用抗凝或抗血小板治疗，但需注意监测出血风险。
美国心脏协会在2024年2月发布关于成年人颈部动脉夹层的科学声明《Treatment and Outcomes of Cervical Artery Dissection in Adults: A Scientific Statement From the American Heart Association》，旨在为临床医生提供关于颈部动脉夹层诊断、治疗及预后的指导。
文中强调，颈部动脉夹层是年轻人中风的重要原因；在治疗策略上，对于因颈部动脉夹层引起的急性缺血性中风患者，如果符合标准，可以考虑溶栓和机械取栓作为急性治疗方案。
对于抗血栓治疗，推荐根据个体情况选择抗凝或抗血小板治疗，并持续至少3至6个月。
此外，该声明还提醒医生关注夹层复发的风险，建议采取预防措施，特别是在诊断后的早期阶段，对于高风险患者应持续进行预防性治疗[3]。
介入治疗或手术治疗
当CAD患者在接受最佳药物治疗后仍然出现卒中复发时，血管内介入治疗或手术治疗可作为其治疗选项加以考虑。
血管内介入治疗或手术治疗在IAD引发的缺血性卒中中的有效性和安全性，仍需进一步的深入研究。
支架植入术被视作治疗医源性CcAD的一种可行方法，但其确切的有效性和安全性仍需更多研究来验证。
对于IAD并发蛛网膜下腔出血的患者，推荐尽早采取外科手术治疗或血管内治疗策略。
小结
医生根据患者的临床特征、辅助检查结果等其他诊断方法，以确诊患者是否患有CcAD。患者一经确诊，需及时接受治疗，通过CcAD相关急性缺血性卒中的再灌注治疗、抗血小板/抗凝治疗、介入治疗或手术治疗可有效改善其症状和生活质量。
此外，医生还应开展评估以及干预CcAD的危险因素，从而提前预防CcAD的发生。在临床上还可以通过避免CcAD诱发的因素，以减少或避免夹层的发生，包括创伤及医源性血管损伤等。
参考文献：
[1]中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会脑血管病学组.中国头颈部动脉夹层诊治指南2024[J].中华神经科杂志,2024,57:(08)：813-829.DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20240205-00081
[2]王伟，罗本燕.神经病学（第4版）.人民卫生出版社.2005
[3]Yaghi S, Engelter S, Del Brutto VJ, et al. Treatment and Outcomes of Cervical Artery Dissection in Adults: A Scientific Statement From the American Heart Association. Stroke.2024 Feb 1. doi: 10.1161/STR.0000000000000457.
编辑 | 麦麦
排版 | 麦麦
审核 | 梓霖