干燥综合征伴肾小管酸中毒引起的低血钾1例

作者 | 张玲

单位 | 泰安市中心医院检验科 

血钾是维持细胞生理活动主要的阳离子，具有维持细胞新陈代谢、保持细胞静息膜点位、调节细胞内外渗透压及调控酸碱平衡等多种生理功能，并参与糖和蛋白质代谢，在维持神经、肌肉细胞正常生理功能方面有重要作用。钾离子负责调节心肌和骨骼肌的兴奋性。

一般资料：

患者，女性，29岁，因“四肢疼痛伴乏力7天，加重1天”入院，患者于7天谴无明显诱因出现小腿疼痛，性质为持续性酸痛，伴心慌、胸闷，伴恶心、呕吐，伴咳嗽、咳痰，无头晕、头痛，无腹痛、腹泻；

患者发病后就诊于外院，治疗效果一般，1天前感疼痛加重伴行走无力，发病以来，小便频繁，大便如常，为求进一步诊疗，就诊于我院。既往体健。

患者于我院疼痛科住院接收治疗，入科后，进行相关血液学检查，结果如图1图2：

图1  血常规

图2 血生化

结果显示患者血沉明显加快，血钾1.56mmol/L，达到危急值的程度，如此低的血钾是摄入不足或是丢失过多亦或是胞外向胞内转移呢？醛固酮增多症？

醛固酮具有保钠排钾的作用，患者血钾降低明显低于血钠，不能除外；亦或是嗜铬细胞瘤？

嗜铬细胞瘤会异常分泌大量的儿茶酚胺类物质，如肾上腺素，可出现低钾血症的症状；另外，患者二氧化碳结合力明显降低，提示患者存在过度通气，呼吸性碱中毒可能；

考虑患者疼痛剧烈导致呼吸障碍，同时，患者肌酸激酶明显升高，CK-MB及α-羟丁酸脱氢酶提示心肌损伤和肌肉损伤，考虑为低钾导致。

带着疑问与临床进行了以上沟通，临床医生表示认可，并建议医生给患者开具内分泌和自身免疫性疾病的检查，结果可以看出：

图3高血压四项，患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统检测阴性，患者血压正常，基本排除该系统出现病变；

图4风湿免疫抗体谱筛查，在筛查自身免疫性疾病指标中，发现患者ANA抗体强阳性，SSA阳性，重组RO-52阳性，干燥综合征高度怀疑；

图5免疫球蛋白检查，患者免疫球蛋白IGG明显升高，并发骨痛，但不存在低钙、贫血等情况，且骨痛为急性发作，目前患者血常规基本正常，骨髓瘤基本排除；且自身免疫性疾病时，IgG升高亦常见，至此，患者干燥综合征可能性大。

图3  高血压四项

图4  风湿免疫抗体谱筛查

图5  免疫球蛋白检查

至此，患者干燥综合征可能性大，遂转入风湿免疫科进一步治疗，为进一步明确诊断，患者继续完善了血气检查，结果如图6所示：

图6  血气分析

患者血气结果PCO₂明显降低，PO₂升高（吸氧所致），血氯升高，标准碳酸氢盐明显降低，以上结果提示患者存在呼吸性碱中毒伴代谢性酸中毒（高氯性代酸）；

尿液检查结果：患者尿液pH 7.5，24h尿钾明显升高，生化结果提示β微球蛋白及胱抑素C升高，提示肾小管损伤，至此，结合尿检和血气结果，提示患者目前存在肾小管酸中毒；

一般地，肾小管酸中毒为AG正常的高氯性代谢性酸中毒，但患者AG 24.4mmol/L，高于正常值8-16mmol/L，临床医生对此发出疑问。

检验科进行报告解读后认为：患者入院后一直行补液治疗，导致血钠偏高，这可能是引起AG升高的原因，并不影响患者肾小管酸中毒的诊断。

追问患者，自诉常有眼内异物感、烧感，眼痒、眼干；时常感觉唾液不足、口中发粘、吞咽困难，为明确诊断，积极给与唇腺活检，活检结果如图7所示：

图7  唇腺活检

虽然患者目前唇腺活检（-），但自免疾病筛查阳性，有眼干、口干的情况，根据2016ACR/EULAR标准评分为6分，确诊为干燥综合征（舍格伦）。

至此，患者干燥综合征合并肾小管酸中毒诊断成立，其符合患者目前症状及持续性低血钾的病因学诊断。

治疗上给与“甲泼尼龙、吗替麦考酚脂、羟氯喹”治疗，同时给与枸橼酸钾口服及静脉补钾治疗；治疗2天后复查血钾，已脱离危急值状态；治疗4天后，血钾恢复到正常水平，患者四肢酸痛麻木感明显好转。

临床上遇到低血钾的危急值，在确保结果准确性后，其病因一般从三个方面入手，一是摄入减少；二是胞外向胞内转移，比如碱中毒或棉籽油中毒；三是肾性丢失过多，内分泌疾病如醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤等引起钾的丢失；肾小管酸中毒引起钾重吸收减少引起肾性丢失等。

肾小管酸中毒RTA，是各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征^[1]，即远端肾小管分泌H⁺和/或近端肾小管重吸收HCO₃⁻障碍，尿酸化功能失常，发生慢性高氯性酸中毒及盐类调节失常，使血中HCO3-浓度下降，大多伴有钾、钙、磷等代谢紊乱；

将其分为远端型即（经典I型，DRTA）、近端型（II型，PRTA）、混合型（III型）及高钾血症型（IV型）^[2]。其中，I型及IV均为远端肾小管酸中毒，最为常见^[3]；其次以II型次之约占RTA的20%，III型则较为少见。

肾小管性酸中毒I型除了原发性病因，还有自身免疫性、肾脏疾病、肝硬化等其他因素影响，其主要缺陷为远曲小管以及集合小管主动分泌H⁺能力下降，尿pH不能下降到最大限度，人体产生的固定酸不能排出体外，产生酸中毒。

主要表现为慢性高氯性酸中毒、电解质紊乱、周麻以及肌无力、骨病、肾结石^[4]。

肾小管性酸中毒II型除了原发性病因，还有异常蛋白血症、肾移植反应、自身免疫性疾病等其他因素影响，其主要缺陷是近曲小管重吸收HCO₃⁻能力下降，丢失HCO₃⁻过多，导致酸中毒。

主要表现为慢性高氯性酸中毒、Fanconi综合征、低血磷、低尿酸，而I型患者中常见的骨病、肾结石在II型患者中较为少见^[5]。 

干燥综合征的诊断主要有以下几个方面：

1、临床症状：眼干、口干；

2、自身免疫性疾病指标，抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性；

3、唇腺活检存在灶性淋巴结性涎腺炎，病灶≥1个/4mm²；

4、至少一只眼睛OSS评分≥5；至少一只眼睛Schirmer实验≤5mm/5min；

5、为刺激的唾液流率≤0.1mL/min^[6]。

评分后总分≥4分同时派出颈头面部放疗史、活动性丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关性疾病，即可诊断为原发性干燥综合征^[7]。

本案例中，患者乏力、肢体疼痛、心慌、胸闷，为低钾血症典型表现；

本例患者从低钾、血气及尿液结果推断肾小管酸中毒，HCO₃⁻减低，考虑患者为远端型（I型，DRTA）；结合自身免疫学检查及临床症状，患者诊断为干燥综合征合并肾小管酸中毒（I型，DRTA）。

揭示病人持续性低钾的病因为干燥综合征并发肾小管酸中毒。在准确找到病因后，给与对症支持治疗，患者很快好转出院。

点评专家：李健敏  副主任技师  泰安市中心医院检验科

低钾血症是临床常见的疾病之一，长期低钾会引起心肌/骨骼肌损伤，严重时会引起心脏骤停危及生命。快速找到患者出现低钾血症的病因是治疗的关键。

本例中，检验科积极向临床推荐针对该疾病可能有价值的检验项目，对检验结果抽丝剥茧，与临床沟通导致低血钾的病因，最终取得了良好的沟通效果，为患者的治疗争取到了更早的时间窗，体现了检验人员扎实的基本功和优秀的工作能力。

参考文献

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