一位垂体柄阻断综合征患者的助孕之路

联勤保障部队第900医院副主任医师 王锦华

2015年5月，28岁的小梅因婚后5年不孕从山东来到福州总医院生殖中心求医。她1988年出生，20岁才来第一次月经，之后每年来1-2次，在当地医院查染色体正常，核磁共振检查提示“垂体体积较小”。婚后2年做造影显示子宫偏小，但输卵管通畅；她先生去男科检查未见异常；接着在当地医院进行3个月促排卵治疗，未见卵泡长大。

一条意外收到的信息，把我的思绪带回9年前。

初见小梅，她136 cm的身高引起我的注意，了解到她是臀位“拔萝卜”拔出来的，我申请了个平扫加增强的垂体核磁共振，结果是：垂体柄缺如伴神经垂体异位，腺垂体信号未见明显异常，符合垂体柄阻断综合征。“垂体柄阻断综合征”，这才是她原发不孕、子宫发育不良、排卵障碍、矮小症的根本原因。

垂体柄阻断综合征与臀位产、足先露、产后窒息、黄疸和分娩损伤等有关。胎儿臀位产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂体柄损伤或断裂，生后窒息引起的缺血缺氧也可引起垂体柄及垂体受损。该病既可引起单一生长激素缺乏，也可引起多种性腺、甲状腺等多种垂体激素缺乏。临床上男女发病比约3:1。单一生长激素缺乏表现为不同程度的发育延迟，而多种激素缺乏症的患者表现为全垂体功能减退症相关的症状。

小梅怎么也想不到，在娘胎里的姿势不对，导致她不但长不高，还生不出孩子。经过4个月的促排卵治疗，2016年8月她剖宫产生了第一个女儿。2018年4月因备孕二胎再次来找我们，这次促排了4个月没怀上，造影显示输卵管仍然是通畅，我们建议她干脆做个试管，她不愿意，又促排了2个月终于成功，2020年1月剖宫产生了第二个女儿。2023年4月，她来备三胎，2次查游离甲状腺素偏低，内分泌科会诊开了雷替斯，促排第3个月就怀上了，2024年6月她的第3个女儿在山东出生后，她在我们九00医院生殖中心的咨询平台上给我发了条报喜短信。

回顾9年促排历程，我整理了下面这张表格，发现随着小梅年龄增加，她的促性腺激素水平、甲状腺功能在下降，说明小梅的垂体柄阻断综合征虽然源于她的围产期，但病情随年龄在不断进展，这类患者如果在童年时期就被诊断并及时补充生长激素，或许可以长得更高些，同时，临床上还应该持续关注其全生命周期的状况，包括甲状腺功能、生殖功能、肾上腺功能等。