不咳不喘,却胸闷气短?这种病很隐匿,别不当回事

有一天,一位家长带着一个10岁大的男孩将信将疑的走进哮喘专科的门诊,原因是孩子近半年来总是反复感到胸闷,还时不时的喜欢叹气几声,尤其是在体育锻炼或剧烈活动之后,似乎总比别人家的孩子更容易累一些,恢复得也更慢一些。


其实,对于在分诊时被分到哮喘专科这件事,家长一开始是不大理解的,以前他只听人说过反复咳喘的孩子要当心哮喘,可他的孩子既不咳又不喘,难道是分诊时搞错了么?


这还真不是,以往,很多家长只知道“反复咳喘”是“典型哮喘”最突出的表现之一,只有较少家长知道还有一种“只咳不喘”的哮喘叫作“咳嗽变异性哮喘”。


然而,事实上还有一种更鲜为人知的哮喘因其“不咳不喘”,表现极其不明显,故而常常被家长忽视,这便是本篇科普将要和大家详细讨论的胸闷变异性哮喘(chest tightness variant asthma,CTVA)


什么是胸闷变异性哮喘呢?


胸闷变异性哮喘是以胸闷为唯一临床表现的特殊类型哮喘,病程大于4周,可在活动后诱发,无典型喘息表现或发作时哮鸣音,但存在气道高反应或可逆性气流受限,给予吸入性糖皮质激素联合支气管扩张剂治疗有效,且支气管镜活检可发现哮喘的病理改变,是一种新的比较隐匿的哮喘


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其潜在发病机制尚不明确,可能由气道炎症浸润、气道平滑肌痉挛、气道高反应性、过敏因素、神经源性疼痛、精神心理因素等引起。


国内研究发现,在儿童胸闷人群中,胸闷变异性哮喘占比为9.9%~14%,大于6岁气道高反应性阳性人群中胸闷变异性哮喘占比达12.44%,要小于其在成人哮喘病例中的比例。


结合病例病史来看:




病史介绍


患儿,10岁,男,因反复胸闷半年就诊,呈发作性,无明显诱因,偶伴叹气,有运动后劳累感,休息后以上症状均可自行缓解,晨起后及夜间稍多见,无明显季节差异,不伴明显咳嗽,无气促、喘息、呼吸困难。


近期无发热、头痛,无鼻塞、流涕、喷嚏,无声嘶、犬吠样咳嗽、鸡鸣样回声。无耳痛、耳鸣、听力下降,无呕吐、腹痛、腹泻,无排尿改变、水肿,无皮疹。精神好,食纳正常,大小便无异常。


否认异物吸入史,否认胸腹部外伤史。


查体可见神清,反应好,耳鼻咽无明显异常,呼吸平顺,双肺呼吸音清,对称,未闻及哮鸣音与湿啰音,心腹均未见异常。


由此可见,本例病例并无反复咳嗽、喘息的典型哮喘表现,也无顽固性、持续性咳嗽的咳嗽变异性哮喘的疑诊线索,这种以「反复发作性胸闷」为主要临床表现的情况就尤其需要警惕胸闷变异性哮喘的可能。


胸闷变异性哮喘有什么临床表现呢?


对于年长儿童,胸闷或长叹气往往是胸闷变异性哮喘主要或唯一的临床表现,夜间及晨起时明显,不伴喘息、气促等典型哮喘症状。


学龄期及青春期患儿常常能主动表述胸闷不适的感觉,如胸部憋闷感、紧缩感、胸部不适、胸部闷胀、似有重物压在胸口、自觉呼吸不畅等,可伴深呼吸、长叹气及胸痛等表现。


然而,对于婴幼儿而言,因其无法表达,故常无特殊主诉,亦无特异性表现,在临床上可以表现为反复发作的屏气或哭闹,很容易被漏诊。


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而对于学龄前和部分学龄期患儿来说,因表述能力欠佳,常常不能准确表达胸闷,所以多表现为频繁叹气或叹息样呼吸、长出气、深呼吸等。


胸闷变异性哮喘患儿的胸闷症状持续或反复出现多与接触过敏原或刺激性气体吸入(包含冷空气),物理(灰尘、PM2.5等)或化学性刺激(芳香剂、油烟、二手烟等),以及运动、情绪变化等有关。这一点与典型哮喘和咳嗽变异性哮喘相类似。


若是患儿存在特应性体质,多数存在共患疾病,如变应性鼻炎、特应性皮炎等,部分可合并抑郁、焦虑症等。这部分患儿则会同时存在共患病的临床表现。


再回到本例病例来看:




追问病史


追问病史,患儿在婴儿期曾有表现较为明显的湿疹,在幼儿期确诊特应性皮炎,7岁后皮肤情况逐渐好转,在规律充分保湿的护理下,目前已无明显的皮肤困扰。


既往患儿还曾确诊过牛奶蛋白过敏,婴幼儿时期曾以水解配方喂养,3岁后成功脱敏,实现自然耐受。既往既往无喘息、气急、慢性咳嗽等典型哮喘的症状。既往无慢性咳嗽及喘息病史。


此外,患儿近亲中无哮喘患者,爸爸有特应性皮炎,妈妈有过敏性鼻炎,无其他过敏性疾病的家族史。 


由此可见,本例病例存在明显的特应性体质与过敏性疾病的家族史,对于有这些线索的胸闷患儿更需要高度警惕胸闷变异性哮喘的可能。


如何诊断儿童胸闷变异性哮喘呢?


儿童胸闷变异性哮喘的诊断标准是:



胸闷或同时伴有长叹气为唯一或主要的临床表现,持续时间>4 周。


胸闷发作时肺部听诊无哮鸣音。


既往无喘息、气急、慢性咳嗽等典型哮喘的症状。既往无慢性咳嗽及喘息病史。


胸部X线和(或)CT检查无明显器质性改变。


支气管激发试验阳性,支气管舒张试验阳性,PEF日变异率(连续2周)≥13%,应至少符合1项。


排除心血管系统(如心肌炎等)、消化系统(胃食管返流、咽喉反流)、神经系统(如抽动症等)、精神因素(如焦虑和抑郁)以及贫血、中毒、肌肉骨骼引起的疼痛、直立不耐受(直立时低血压、心动过速、晕厥等)等导致的胸闷。


抗哮喘治疗有效。


 胸闷变异性哮喘需要完善哪些检查?


由于胸闷变异性哮喘的诊断需要排除其他引起胸闷症状的疾病,所以相对典型哮喘和咳嗽变异性哮喘来说,除了常规的肺通气功能检测(初步筛查,结果正常不能排除诊断)、支气管激发试验、支气管舒张试验(结果阴性,不能排除诊断)、呼气峰流速PEF、过敏原检测、血嗜酸性粒细胞计数、气道炎症检测(呼出气体一氧化氮检测FeNO、诱导痰嗜酸性粒细胞计数)等检查以外,可能需要完善更多的辅助检查,如胸部影像学检查(排除肺感染性疾病与外伤)、24小时食管PH检测(排除胃食管返流、咽喉反流)、呼气试验(排除幽门螺杆菌感染)、心肌酶及心肌标志物(心肌炎)、心电图(心律失常)、心脏彩超(排除心肌病、心功能不全)、心理评估(精神心理状态)等。


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本例病例在经初诊评估后,面诊医生为其开具了肺功能检查+激发试验、过敏原检测,结果提示患儿肺通气功能正常,激发试验中度阳性,户尘螨与粉尘螨阳性、蟑螂阳性,进一步支持其胸闷变异性哮喘的诊断。


所以,接下来面诊医生便为患儿开具了诊断性治疗的医嘱。


如何治疗和管理胸闷变异性哮喘?


胸闷变异性哮喘是一种特殊类型的哮喘,可能是哮喘的前驱表现,因此应该像对待哮喘患儿一样,对胸闷变异性哮喘患儿进行治疗和管理,即遵循儿童哮喘阶梯治疗原则(包括缓解治疗和抗炎治疗,但抗炎治疗是基础),通常会给予吸入性糖皮质激素或β2受体激动剂或白三烯受体拮抗剂进行诊断性治疗1~2周,若治疗有效,则支持诊断。


目前6岁以上胸闷变异性哮喘患儿的一线治疗药物是吸入性糖皮质激素(ICS)/吸入型长效β2受体激动剂(LABA);而6岁以下患儿可以单用吸入性糖皮质激素(ICS)或白三烯受体拮抗剂(LTRA)。


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12岁以上儿童治疗则参考成人胸闷变异性哮喘指南进行治疗。


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本例患儿在首次面诊后,开始规律吸入信必可,连续2周后复诊,胸闷与叹气症状明显缓解,活动后劳累感明显改善,复查肺功能提示肺通气功能正常,激发试验极轻度阳性。


由于一旦确诊胸闷变异性哮喘,治疗时间至少需8周以上,故面诊医生建议患儿继续用药,监测呼气峰流速(PEF)8周后再次复诊。在治疗的过程中医生需要根据患儿哮喘控制水平确定和调整治疗方案,而若是后续患儿停药后复发的话,则需要进行长期治疗。


对于同时存在过敏性鼻炎、特应性皮炎/湿疹、胃食管返流、焦虑抑郁症等共患病的患儿,还需要注意同时治疗和管理其共患的合并症。


此外,注意保暖,合理增减衣物,均衡膳食,适当运动,排查和回避过敏源,给予积极的引导和心理支持以稳定情绪也是所有类型哮喘中都非常重要的管理措施。


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卓正儿科、儿童呼吸专科、儿童哮喘专科医生

哈尔滨医科大学博士

参考文献

1. 儿童哮喘规范化诊疗技术.科学出版社

2. 儿童胸闷变异性哮喘的思考.中华实用儿科临床杂志

3. 儿童胸闷变异性哮喘诊断与治疗专家共识.中华实用儿科临床杂志

4. 胸闷变异性哮喘诊治中国专家共识.中华医学杂志

内容编辑 Luka