【来源：四川发布】
四川发布客户端消息 11月25日，在四川省人民医院的走廊里，29岁的阿甲（化名）拆掉加压绷带，兴奋地走来走去。16天前，在阿甲的身上进行了四川首例占体重比例最大神经纤维瘤手术，一块重达7.5公斤的瘤体被成功切除。当天，在手术恢复后，阿甲办理了出院，多少年来，她终于可以正常穿衣出现在人前。
据了解，阿甲出生后不久便发现其全身皮肤长了很多包块，由于包块从未引起痛感，加之家境较为困难，所以一直未曾就医。但随着时间的推移，这些包块变得越来越大，严重影响她的日常生活。2014年，病情恶化，阿甲和家人开始求医问药，最终被诊断为神经纤维瘤。
神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，像阿甲这种皮肤症状又叫神经纤维瘤性象皮病。神经纤维瘤病一般为良性，无法彻底治愈。由于阿甲及家人条件有限没有进行早期治疗，其瘤体继续长大，越长越多，越长越大，其中以左侧胸壁的瘤体增长最为迅速，瘤体上极从左肩开始，下极达左大腿中部，宽度超过自体躯干，完全不能正常生活，全身状况极度衰弱。家人带着她先后到过国内多家医院，但均因其手术难度太大而未选择医治。
几经了解，阿甲和家人来到了四川省人民医院罕见病MDT门诊。此时的阿甲由于瘤体的影响，营养状况极度恶化，29岁的她身高只有1.35米，体重仅有26公斤。因其瘤体过于庞大和沉重，导致她无法自主站立，生活无法自理。经过省医院的整形外科、神经外科、麻醉科、影像科和遗传病中心的专家团队对阿甲的病情进行了全面的评估，明确诊断为：先天性巨大神经纤维病—I型；并组织神经外科、麻醉科、影像科、重症监护室、遗传病中心等多学科会诊，最终决定实施大胆而复杂的手术。
“主要的手术的指征是，巨大的肿瘤不仅影响了患者功能美观，还破坏了全身的营养的供应。”本次手术的主刀医生整形外科主任游晓波在接受记者采访时表示，本次手术的难度在于如何减少出血，患者的神经纤维瘤内血管极多，有的甚至像小拇指一样粗；像这样大小的纤维瘤，一般情况下需在手术中输血几千上万ml以上，相当于将身体的血换了好几次。
手术在11月6日进行。术中，通过精细的术前驱血、控血准备，手术团队成功地控制了出血风险，仅输血800毫升。切下的瘤体长55cm宽38cm最厚处26cm、重达7.5公斤，几乎是阿甲体重的三分之一。
术后16天，阿甲在医护团队精心照护下顺利恢复，全身和局部情况均达到了出院标准。据悉，这么大的单个、同时也是瘤体占体重比例最大的神经纤维瘤，在省内未见报道。这次手术的成功不仅使得29岁的阿甲获得新生，也为治疗此类复杂疑难病症积累了宝贵经验。
四川发布客户端记者 许明智 叶轩瑶（实习）
编辑：陈蒂秋
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