脑淀粉样血管病（cerebral amyloid angiopathy，CAA）是一种常见的脑小血管病，其特征性病变是β-淀粉样蛋白（amyloid β-protein，Aβ）在大脑皮质及覆盖其上的软脑膜的中小动脉、微细动脉和毛细血管管壁渐进性沉积。
CAA分家族遗传性与散发性，散发病例居多。其患病率随着年龄增长。淀粉样物质的沉积导致脑内血管病变到一定程度时，即可引起症状性脑血管功能障碍，其临床特点是血管破裂而致反复和多灶的自发性颅内出血。
CAA常伴发阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD），中重度CAA也常导致患者出现不同程度的认知障碍。研究显示，CAA在非痴呆人群中的患病率为20%～40%。但是在老年痴呆患者群的患病率可达50%～60%。因此，早期治疗CAA，对于降低CAA的发病风险有重要意义。
不过，目前在临床上对于CAA尚无特效治疗方法，CAA患者的长期管理集中在降低脑出血的发生和再发风险，以及预防痴呆的发生。CAA患者的脑出血治疗同自发性脑出血，以非手术治疗为主，如颅内高压治疗、血压管理、癫痫防治等。必要时可以考虑手术，并进行病理检查。
一、CAA的非手术治疗
1、颅内高压治疗：积极控制脑水肿、降低颅内压是脑出血急性期治疗的重要环节，有条件的应对患者进行颅内压监测。常用的降颅压药物有甘露醇、甘油果糖、人血白蛋白、利尿剂等，其中尤以甘露醇应用最广泛。
2、血压管理：大量研究显示，入院时高血压与脑出血预后较差相关。急性脑出血的强化降压2期试验研究显示，收缩压的变异性也是脑出血患者预后的预测因子。因此，脑出血后应尽早快速降压，尽快达到目标值，但也不宜在短时间内将血压降得过低。
3、癫痫防治：目前尚无足够证据支持预防性抗癫痫治疗，但不少外科医生主张，对于幕上血肿，围手术期预防性使用抗癫痫药物有助于降低癫痫的发生率。
4、凝血功能异常的处理：凝血功能异常既是继发性脑出血的病因之一，也可加重原发性脑出血。对于脑出血患者，应该常规监测凝血功能。对于凝血因子缺乏和血小板减少症者，可给予凝血因子或血小板替代治疗。
5、体温管理：脑出血患者可因颅内血肿刺激、感染或中枢性原因出现高热。降温措施包括治疗感染、物理降温等。降温目标是将体温控制在38℃以下，尽量不低于35℃。
6、血糖管理：无论既往是否有糖尿病，脑出血入院时高血糖均提示更高的病死率和更差的临床预后。过分严格控制血糖可能造成全身或脑组织低血糖事件增加，并可能增加死亡风险。目前，脑出血患者的最佳血糖值还未确定，应将血糖控制在正常范围内。
7、营养支持：营养状况与患者的临床预后密切相关。建议采用工具全面评估患者的营养风险程度。对存在营养不良风险者应尽早给予营养支持，可在发病后24～48h内开始，原则上首选肠内营养。
8、神经保护：在脑出血领域，有报道称神经保护剂有助于疾病恢复。但是，目前神经保护剂在脑出血治疗中有确切获益的循证医学证据仍不足。
9、并发症防治：脑出血后可出现肺部感染、消化道出血和水电解质紊乱等多种并发症，加之患者可能有原发性高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，极易合并心、肺、肾等脏器功能障碍。大家也应高度关注CAA并发症的防治。
二、CAA的手术治疗
手术治疗在脑出血中的价值仍是争议的焦点。对于接受手术治疗的患者，推荐患者进行颅内压监测。建议对术后患者适时复查头颅CT，以评估术后血肿的变化情况；对于有再发血肿的患者，应根据颅内压等情况决定是否再次手术。
1、骨瓣开颅血肿清除术
骨瓣开颅虽然对头皮颅骨创伤稍大，但可在直视下彻底清除血肿，止血可靠，减压迅速，还可根据患者的病情及术中颅内压变化决定是否行去骨瓣减压术，是较为常用和经典的手术入路。
2、小骨窗开颅血肿清除术
小骨窗开颅对头皮颅骨损伤小，手术步骤相对简便，可迅速清除血肿，直视下止血也较满意。
3、神经内镜血肿清除术
采用硬质镜与立体定向技术相结合清除血肿。
4、立体定向锥颅血肿抽吸术
根据CT定位血肿部位，采用立体定向头架定位或标尺定位，在直视下运用一次性颅内血肿粉碎穿刺针或普通吸引器等器械穿刺血肿，首次抽吸血肿量不作限制，应以减压为目的。
注意：患者在恢复后也要避免使用抗凝剂，慎用抗血小板类药物。
脑淀粉血管病作为一种复杂的脑血管疾病，其治疗需要综合考虑多种因素。通过药物治疗、手术治疗等多种手段进行治疗，可以很大程度缓解患者的症状、控制病情的进展。随着科技的发展，未来可能会出现更好的治疗方案。
参考文献：
中华医学会神经外科学分会, 中国医师协会急诊医师分会, 国家卫生和计划生育委员会脑卒中筛查与防治工程委员会. 自发性脑出血诊断治疗中国多学科专家共识 [J] . 中华神经外科杂志,2015,31 (12): 1189-1194. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2015.12.001
编辑 | 麦麦
排版 | 麦麦
审核 | 暖暖