抽丝剥茧,找寻真因——一例黄疸的求因之路

作者 | 乔秀玲

单位 | 邢台市第九医院 



前言


黄疸是临床上常见的一类症状和体征,表现为患者皮肤黏膜和巩膜黄染,通常因肝脏损伤引起,根据病因不同可将其分为溶血性、肝细胞性和梗阻性,其中肝细胞性黄疸最为常见。找到黄疸的真因才能从根本解决患者的痛苦。



案例经过


上午患者高峰期,血常规弹出了一个门诊患者的危急值,血红蛋白为41g/L,触发了实验室血红蛋白的危急值<50g/L。值班人员立即对该标本进行复核,肉眼观样本符合贫血的标本特征。


在另外一台仪器复检的同时电话联系了门诊医生,肝胆内科医生告知该患者是一个黄疸的病人,考虑为肝胆疾病引起的黄疸,不应该贫血这么严重。复查结果显示仍然是危急值,告知医生患者血红蛋白已经到达危急值。随后查看该患者的其他结果如下:


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图1 患者生化检查结果


胆红素结果来看该患者更倾向于肝细胞性黄疸,但是其甲肝、乙肝、戊肝、丙肝和甲胎蛋白结果均为阴性。


因该患者的血红蛋白重度减低,所以肝胆门诊以贫血收住血液内科进一步诊治。



案例分析


患者入院后首先进行了网织红细胞计数检测,结果高达31%,符合溶血性贫血的实验室指标[1]


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图2 患者网织红细胞检查结果


但是溶血性黄疸的直接胆红素与总胆红素比值在20%以内,肝细胞性黄疸比值在20%~50%[2]。那临床上的诊治是应该按照溶血性贫血这条线路还是按照肝细胞性黄疸线路寻找黄疸和贫血的原因呢?


与临床医生反馈该患者肝脏的常见原因都已排除,而且肝细胞性黄疸患者黄疸最突出[3],不伴有重度贫血。鉴于网织红细胞如此之高,虽然胆红素结果不太符合,但是还是按照溶血性黄疸来查找原因,建议查coomb’s试验。结果如下:


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图3  患者coomb’s检查结果


结合之前的网织红细胞结果,与临床沟通后考虑有自身免疫性溶血性贫血的可能。于是,建议该患者查自身抗体、免疫球蛋白及骨髓细胞形态学。下面一起来看一下实验室结果:


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图4 患者特殊蛋白检查结果

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图5  患者骨髓形态学检查结果


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图6 患者抗核抗体谱检查结果


有了以上阳性结果为依据,调取该患者入院情况如下:


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图7  患者入院情况


临床补充诊断为:干燥综合征


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综合上述结果,该患者的贫血是由于自身免疫性疾病(干燥综合征)引起的溶血性贫血,黄疸类型为溶血性黄疸。



案例总结


自身免疫性溶血性贫血系因免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。


温抗体型占80%~90%,抗体主要为IgG.常见的继发性病因就有自身免疫性疾病。以贫血、黄疸和脾大为特征。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害[4]。实验室网织红细胞升高,故虽有红细胞增生,抗人球蛋白试验阳性。临床上表现复杂多样,多不典型,部分患者可因黄疸就诊于肝病科,易与肝病相关的黄疸相混淆,导致漏诊和误诊[5]


实验室检查对于黄疸及其原发病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。一般应常规查血常规(注网织红细胞及红细胞形态)、尿常规(尿胆原和胆红素)、粪便常规和血生化等[6]


这个病例提醒我们面对异常不符合典型疾病的实验室结果要多思考多分析,学会运用检验知识为临床患者寻找疾病的根因,从而为临床疾病的诊断提供检验人的思路。





参考文献

[1]张杰,郑素军.溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断[J].临床肝胆病杂志.2020,36(6).

[2]韩仕阳.自身免疫性溶血性贫血患者胆红素特点的分析[J].中国医药指南.2021,19(17).

[3]杨敏,卢明芹.肝细胞性黄疸的诊断与治疗[J].实用肝脏病杂志.2018,21(2).

[4]葛均波,徐永健,王辰主编,《内科学》,人民卫生出版社,2019年第9版.

[5]张杰,郑素军.溶血性黄疸的临床特征及鉴别诊断[J].临床肝胆病杂志.2020,36(6).

[6]杨敏,卢明芹.肝细胞性黄疸的诊断与治疗[J].实用肝脏病杂志.2018,21(2).