11月10日是国际神经内分泌肿瘤日。神经内分泌肿瘤——很多人会对这个病名感到陌生，它的确是一种罕见疾病。苹果公司创始人乔布斯，罹患的并不是胰腺癌，而是胰腺神经内分泌肿瘤。也是因为乔布斯得病，唤起了公众对神经内分泌肿瘤的注意。流行病学显示，在过去30年间，神经内分泌肿瘤在过去三十年里增长了5-6倍。据相关统计中国每年神经内分泌肿瘤新增病例大约7万例，现存病人数量超过30多万。由于神经内分泌肿瘤的临床表现“千人千面”，误诊漏诊率相当高，患者平均需要5年才能得到确诊。在国际神经内分泌肿瘤日来临之际，羊城晚报记者采访了广东省抗癌协会神经内分泌肿瘤专委会主任委员、中山大学附属第一医院肿瘤介入科王于教授。
“惰性”肿瘤，七成发生在胃肠胰腺
据了解，神经内分泌肿瘤是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标志物、能够产生生物活性胺和（或）多肽激素的肿瘤。其病因尚不十分明确，绝大多数病人与遗传无关，仅5%的病人有遗传背景，也没有性别差异，并且病人年龄跨度很大，有七十多岁发病的老人，也有十多岁的少年。
研究发现，神经内分泌细胞遍布全身各处，可以分泌出几十上百种激素，所以它可以起源于身体的各个器官，胃肠、肺、胰胆、胸腺以及皮肤等多个器官都可以生长，发病部位相当广泛。
“其中，发生在胃肠、胰腺部位的神经内分泌肿瘤占到70%。以乔布斯为例，他所罹患的是胰腺的神经内分泌肿瘤，后来转到了肝脏。”王于教授介绍。根据《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2022年版）》，国内23家中心统计了2000—2010年的2010例胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的流行病学情况显示，常见的原发部位是胰腺、直肠和胃，而小肠和结肠所占比例相对较小。
王于教授介绍，神经内分泌肿瘤虽然是恶性肿瘤，但是有部分可以是低度恶性的，属于“惰性”肿瘤，生长非常缓慢。这也是一把“双刃剑”，也正因为生长非常缓慢，所以很多病人在发现的时候，都已经有转移了。“有文献报道，85.8%的神经内分泌肿瘤患者在首次就诊时就已经出现了肝脏的转移。”
平均需要5年方可确诊，误诊漏诊率较高
据统计，只有大约20%的神经内分泌肿瘤患者具有典型症状，还有80%的肿瘤默默长大，并不表现出明显的症状。
不少病人从发病到确诊，都历经坎坷，有的因为反复低血糖长期在内分泌科治疗，有的因为反复消化道出血当普通消化性溃疡治疗，也有因为反复出现腹泻、腹痛被诊断为胃肠炎，还有的被误诊为胃癌、胰腺癌。直肠或者胃里长了一个神经内分泌肿瘤，但在做肠镜、胃镜检查时被当作息肉摘除了，这样的事情屡见不鲜。全球数据表明，患者平均需要5年方可确诊，部分患者在发现时已经出现远处转移。
“如果是极早期发现，神经内分泌肿瘤是可治愈的，生存时间有300个月以上；但如果发现得很晚，生存时间可能只有十几个月，有天壤之别。”王于教授说。作为神经内分泌肿瘤领域的专家，他利用一切可能的机会呼吁社会对神经内分泌肿瘤的关注。
识别蛛丝马迹，早就医早干预
如何识别蛛丝马迹，尽早就医、尽早发现神经内分泌肿瘤？
王于教授提醒，出现以下情况要高度警惕神经内分泌肿瘤：
1.反复莫名其妙发生低血糖、腹泻、消化道溃疡；
2.身上起奇形怪状的皮疹，面部皮肤无端出现潮红；
3.体检发现胰腺、胃肠、肝脏等部位有肿物占位，且影像检查显示这种占位血供丰富，要当心神经内分泌肿瘤；
4.就诊时肿瘤晚期转移，病人被医生判了“死刑”但过了好几年仍存活，很可能误诊了，有必要怀疑是神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤虽说早发现难，但好消息是治疗手段有很多，包括内镜手术和外科手术治疗、放射介入治疗、放射性核素治疗、化学治疗、生物治疗、分子靶向治疗等。王于教授介绍，究竟选择哪一种治疗手段，主要取决于肿瘤的分级、分期、发生部位以及是否具有分泌激素的功能。
对于已经丧失手术切除机会的神经内分泌肿瘤，目前主要采用生物疗法、生长抑素类似物（SSA）类药物等方式，帮助抑制肿瘤生长。值得一提的是，今年4月，新获批的用于治疗胃肠胰神经内分泌肿瘤适应证的醋酸兰瑞肽缓释注射液的首张处方已开出。该药是目前全球唯一获批可进行深部皮下自我注射的生长抑素类似物（SSA）类药物，是针对不可切除和/或转移性胃肠胰神经内分泌肿瘤的一线药物治疗选择，帮助改善患者的生存质量。
文 | 记者 陈辉 通讯员 章智琦
图 | 由受访者提供