“神免蒲公英华山学苑”国家中心引航MS治愈之路

医脉通神经科

2024-11-04 19:56发布于北京医脉通神经科官方账号

导读
多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。近年来，随着国内外指南共识的更新，以及多种疾病修饰治疗（DMT）药物的研发和应用，MS的标准化诊疗水平得以显著提升。然而，我国MS管理仍面临着诊断延迟、DMT药物治疗率和规范化随访率低等问题。基于此，中国卒中学会联合国家神经疾病医学中心——复旦大学附属华山医院启动“神免蒲公英华山学苑”，并于今年3月、10月已成功举办两期。在10月25日的会议中，众多神经免疫领域专家和学者参访了华山医学中心神免大查房，并就“MS的影像鉴别诊断、前沿解读、分组病例解析与讨论”等内容进行深入交流和分享。现将精彩内容整理如下，以飨读者！

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现场合影



瞰见“华山神免”：做好MS患者育龄期全程管理至关重要


本次会议上半场于复旦大学附属华山医院虹桥院区进行。首先，复旦大学附属华山医院全超教授对病房脱髓鞘系列疾病进行了介绍。为加强学术与临床实践的紧密结合，提升临床医生对脱髓鞘疾病的诊疗能力，全超教授、复旦大学附属华山医院李翔博士和张包静子博士分组带队进行“神免大查房”，为临床医生如何观察患者症状和体征、评估患者病情进展、以及选择治疗方案等提供指导。
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全超教授带队查房

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李翔博士带队查房

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张包静子博士带队查房

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接下来，全超教授以“MS的诊断”为题，对MS临床表现、磁共振检查（MRI）、以及与其他疾病的鉴别特点等内容进行了详细介绍。全超教授指出，MS的典型MRI病灶表现为紧贴脑室周围、皮层和紧贴皮层U形纤维、脑干、小脑与脊髓，其边界清晰，呈圆形或椭圆形，其中，脑干和脊髓病灶可延伸至表面。MS与视神经脊髓炎（NMO）的MRI差异主要表现为：1）MS的颅内病灶表现为界限清晰的点状或环形强化，且存在中心静脉征，而NMO表现为边界不清的“云雾状”强化，不存在中心静脉征；2）MS的胼胝体呈孤立性病变，而NMO的胼胝体呈大片融合病变；3）MS的脊髓和视神经病灶较短，而NMO的脊髓和视神经病灶较长1。
图片全超教授
随后，复旦大学附属华山医院李翔博士以“实践篇：MS患者育龄期的管理”为题，分享了MS育龄期女性在妊娠前数年、备孕期、妊娠中和妊娠后等时间段的全程管理要点。
图片李翔博士
李翔博士表示，妊娠前疾病复发、扩展残疾状态量表（EDSS）评分较高以及存在MRI病灶活动的MS患者，其妊娠后残疾进展风险增加2,3，因此，MS患者应在病情稳定1年后再计划妊娠4。同时，研究显示，第2年的NEDA-3达标是衡量长期预后最理想的指标5，而奥法妥木单抗作为新一代抗CD20单抗，治疗第2年NEDA-3达标率高达88%，可全面控制疾病活动，更快更早达到妊娠前疾病稳定，为妊娠做好准备6,7。对于意外怀孕患者，奥法妥木单抗在妊娠早期穿过胎盘的可能性低，停药后，其在IgG进入胎儿前绝大部分可被清除，胎儿暴露风险低8,9。此外，MS患者产后3个月时疾病复发率升至最高，MRI病灶活动也较为常见10,11，建议MS患者妊娠后应尽快恢复DMT治疗。


知行合一：早期高效快速实现NEDA-3达标，迈向MS治愈第一步


本次会议下半场于上海宏安瑞士酒店三楼巴塞尔厅举办。首先，在全超教授的主持下，复旦大学附属华山医院张包静子博士就“实现NEDA-3，MS患者治愈更进一步”主题进行精彩报告。
图片张包静子博士
张包静子博士强调，抓住MS疾病早诊早治的“黄金窗口期”，可避免神经系统损伤累积和不可逆残疾12,13。2024年McDonald诊断标准的更新，有助于MS早期诊断、减少误诊的可能性。在治疗方面，《MS诊断与治疗中国指南（2023版）》首次提出与国际接轨的治疗目标——无疾病活动证据（NEDA）14，并基于临床评估可操作性，将NEDA-3（无复发、无确认的残疾进展、无MRI活动病灶）作为MS治疗目标的基石，而早期高效策略是实现这一目标的关键。2023年ECTRIMS大会中，B细胞之父Hauser教授提出，早期高效治疗是通往MS治愈之路的第一步。以奥法妥木单抗为例，其使用1周即可快速清除大部分致病B细胞，使用3个月患者年复发率（ARR）显著减少，至第5年降至0.031，使用1年几乎完全清除病灶，使用2年NEDA-3达标率达88%，持续使用的第6年NEDA-3达标率高达94%，且长期安全性良好6,15-19，有望成为MS的新一线药物。
图片图1 奥法妥木单抗使用2年和持续使用6年时NEDA-3达标率
接下来，复旦大学附属华山医院李郁欣教授以“影像篇：MS诊断与鉴别诊断”为题，分享了MS的磁共振扫描规范、磁共振影像征象、以及与其他疾病的鉴别诊断。李郁欣教授介绍道，对于首诊与随访患者建立MS标准化磁共振扫描序列非常重要。首诊MS患者必须进行脑部和脊髓磁共振检查。其中，脑部常规磁共振扫描序列需包括轴位T2加权成像（T2WI）序列和矢状位T2液体衰减反转恢复（FLAIR）序列，对于注射造影剂的患者，还需进行轴位（或3D矢状位）T1W1增强磁共振扫描；脊髓常规磁共振扫描序列需至少包括矢状位T2加权序列（TSE/FSE），质子加权序列（TSE/FSE）或STIR中的2个。MS的磁共振影像征象包括Dawson’s fingers征、中央静脉征（CVS）和顺磁边缘病变（PRL）等，其中，Dawson’sfingers征是MS的典型征象，可用于MS与其他疾病的鉴别诊断；CVS可反映白质中炎症性脱髓鞘的静脉周围发展；PRL可反映病灶周围慢性炎症，特别是急性炎症消退后病变边缘含铁的小胶质细胞/巨噬细胞的积累。
图片李郁欣教授
随后，在全超教授、张包静子博士、李郁欣教授、山东大学齐鲁医院李安宁教授、浙江大学附属邵逸夫医院李文玉教授、以及浙江大学医学院附属第二医院许勇峰教授带领下，所有与会临床医生分组进行病例讨论，分析和探讨了脱髓鞘疾病影像学特点和诊疗思路。此外，兰州大学第二医院郭佳教授和复旦大学附属华山医院谭红梅博士分别进行了精彩的病例分享，进一步拓展了脱髓鞘疾病的临床诊疗思维，丰富了医生的临床阅历。最后的讨论环节，大家就临床工作中面临的挑战，以及在患者管理和沟通方面的经验进行了交流与分享。
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全超教授

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张包静子博士

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李郁欣教授

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李安宁教授

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李文玉教授

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许勇峰教授

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郭佳教授

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谭红梅博士

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总结


复旦大学附属华山医院作为定点国家级神经疾病医学中心，在神经科学研究和临床实践方面一直处于国际领先地位，也肩负着加强中国神经科医生培养、提升中国神经科医生医、教、研能力的重任。目前，复旦大学附属华山医院神经内科已开展了一系列神免蒲公英学苑活动，累计覆盖50多个地市，80多位临床一线医生。期待未来，通过这些学习交流活动能够培养更多的神经免疫专科医生，实现一人一城一医，帮助更多患者找到正确的医院、正确的医生，让更多MS患者实现早诊早治，迈向治愈之路！

参考文献

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3.Kahila S, et al. Brain MRI activity during the year before pregnancy can predict long-term clinical worsening in patients with Multiple Sclerosis. Neurol Sci. 2023 Nov;44(11):3989-3996.

4.Kristen Krysko, et al. C174 presentation at American Academy of Neurology Annual Meeting, Denver, CO, USA; April 13-18, 2024

5.Dalia L Rotstein, et al. Evaluation of no evidence of disease activity in a 7-year longitudinal multiple sclerosis cohort. JAMA Neurol. 2015 Feb;72(2):152-8.

6.Hauser SL, et al. Effect of ofatumumab on NEDA-3: analysis from the pooled Phase 3 ASCLEPIOS I and II trials. Poster presented at EAN 2020. LB62

7.Hauser SL, et al. Presented at ECTRIMS 2019. OP336.

8.Valor L, et al. Treatment with monoclonal antibodies and pregnancy in women with systemic inflammatory diseases: A special situation. Reumatol Clin. 2016 Nov-Dec;12(6):359-360.

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11.Maria Houtchens, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020 Sep 11;7(6):e890.

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13.Cerqueira JJ, et al. Time matters in multiple sclerosis: can early treatment and long-term follow-up ensure everyone benefits from the latest advances in multiple sclerosis? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018 Aug;89(8):844-850.

14.中华医学会神经病学分会神经免疫学组. 多发性硬化诊断与治疗中国指南（2023版）[J]. 中华神经科杂志,2024,57(01)：10-23.

15.Heinz Wiendl,et al. ePresentation at the annual meeting of the European Academy of Neurology, 2020

16.Ludwig Kappos,et al. Five-Year Efficacy Outcomes of Ofatumumab in Relapsing MS Patients: Insights From ALITHIOS Open-label Extension Study. EPR-097. Poster Presentation at European Academy of Neurology (EAN), 2023.

17.Hauser SL, et al. Ofatumumab versus Teriflunomide in Multiple Sclerosis. N Engl J Med. 2020 Aug 6;383(6):546-557.

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19.Jeffrey A. Cohen, et al. Five-Year Safety of Ofatumumab in People Living With Relapsing Multiple Sclerosis. AAN 2023. P8.004.


审批码KES0033572-77778，有效期为2024-11-04至2025-11-03，资料过期，视同作废







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