酒精性泡沫样肝脂肪变性(Alcoholic foamy degeneration，AFD)是一种罕见的酒精性肝病 (alcoholic liver disease，ALD)表现，其特征性组织学表现为泡沫状肝细胞，这是由于细胞质内存在大量脂肪微泡，主要分布在静脉周围和中带区域，没有炎症和纤维化。由于患者戒酒后很快恢复，很少在活检中发现，因此诊断不足。AFD 临床表现与酒精性肝炎 (alcohol-associated hepatitis，AH) 相似，但预后比AH好，且损伤机制不同，需要不同的诊断。本文综述了AFD的临床表现及诊断，以供临床医生参考。
脂质代谢在AFD的发病机制中起着关键作用，AFD患者肝脏病理分析最具显著的组织学特征为大量脂肪浸润，且伴随着循环甘油三酯和胆固醇水平的显着升高。
临床上，有症状的AFD患者通常表现为肝功能不全。然而，在一部分患者中也可以看到非特异性的临床特征。患者通常在出现症状前数月至数周有长期饮酒史，并有酗酒行为，表现为严重的慢性酒精中毒。
临床上，AH患者通常存在黄疸和肝肿大，常伴有中性粒细胞增多症，可以此来帮助区分AFD和AH。AFD患者常表现出转氨酶显著升高，同时伴有碱性磷酸酶（Alkaline phosphatase，ALP）、谷氨酰转移酶（γ-Glutamyl Transferase，GGT）和胆红素升高。此外，AFD患者还可见胆固醇水平升高。少数患者可在失代偿的首次发作时出现肝性脑病、腹水、食管静脉曲张出血或功能性肾衰竭。
组织病理学检查是诊断AFD的金标准。AFD的典型形态为中心区和中区微泡性脂肪变性和胆汁淤积，以及主要存在于门管周围肝细胞中的大泡性脂肪变性。微泡性脂肪变性被定义为肝细胞胞浆中大量大小均匀的小脂肪滴浸润，导致细胞增大，但细胞核未发生移位。当肝脏病理学中出现微泡脂肪变性模式，而没有或只有极少的脂肪性肝炎迹象时，即可诊断为AFD。
在与AH的鉴别诊断上，AFD的特点是微泡性脂肪变性，其特征是肝细胞质中浸润大小均匀且不会取代细胞核的小脂质滴，浸润的肝细胞会肿大并呈泡沫状（图1 A）。AH的组织学诊断定义为存在任何类型的脂肪变性，与肝细胞退行性变化和小叶炎症浸润有关，其特点是脂肪性肝炎，特征是任何程度的脂肪变性、肝细胞退行性变化和小叶炎症浸润，主要是中性粒细胞（图1 B）。
图1 A：AFD患者的肝脏病理检查；B：AH患者的肝脏病理检查
总之，AFD是一种罕见的肝脏疾病，临床表现与AH相似，但组织学模式特殊。临床对于AFD及AH的鉴别诊断很重要，因为预后和治疗差异很大。AFD患者通常预后良好，无需类固醇治疗。
参考文献：
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