正常压力脑积水（NPH）是影响老年人身心健康的重要疾病之一，主要表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征，影像学上脑室扩大，脑脊液压力正常，脑脊液分流手术可有效地改善临床症状。
NPH主要分为继发性NPH（sNPH）和原因不明的特发性NPH（iNPH）。iNPH多见于老年人，由于认知障碍、步态障碍和膀胱功能障碍症状不具有特异性，可见于任何其他老年性疾病，其影像表现有时也很难与脑萎缩鉴别，因此，临床上容易漏诊或误诊为阿尔茨海默病（AD）、帕金森综合征等神经变性病或其他老年性疾病。
iNPH早期诊断、干预及治疗可以显著改善患者的症状，甚至可以完全逆转症状，提高患者的生活质量。因此，早期对iNPH患者进行合理、规范的治疗具有重要的临床意义。
一、iNPH的外科治疗
外科治疗是iNPH患者的有效治疗措施，脑脊液分流手术可明显改善患者病情及预后。考虑到iNPH症状常呈持续进展，早期手术可获益，因此，一经诊断为很可能的iNPH，如果患者没有手术禁忌症，应该尽早行脑脊液分流手术。
1、手术方式
主要的手术方式包括：脑室腹腔分流术（VPS）、腰大池腹腔分流术（LPS）及脑室心房分流术（VAS）等。目前还有其他脑脊液分流手术或内镜下第三脑室造瘘术（ETV）等尝试用于iNPH的治疗，但是不推荐将ETV作为手术治疗的一线选择。
（1）VPS：欧美国家和日本的iNPH疾病诊疗指南均推荐该手术方式。该手术的优点为技术比较成熟，易于掌握，效果确切，常见并发症为脑出血、癫痫、分流感染、过度分流、分流不足及分流管堵塞等，手术时不可忽视这些并发症的危害。
（2）LPS：日本则认为LPS仅被推荐用于伴有癫痫或VPS相对禁忌的iNPH患者。但近期多项研究表明，LPS治疗iNPH有效性和VPS相当。但是LPS也有发生分流不足、分流管堵塞、过度分流及神经根痛等共同或特异性并发症的可能。
总的来说，LPS可以作为一种有效的iNPH微创治疗的手段，但需要注意伴有严重脊柱和脊髓疾病或腰骶严重压疮的患者应该慎用LPS。在手术前，患者应完善相关检查，排除小脑扁桃体下疝、严重脊柱脊髓病等手术的禁忌。
（3）VAS：VAS是最早用于治疗脑积水的有效手术方式。VAS与VPS并发症的总体发生率并没有明显的差异，但是因为过度的引流会导致硬膜下血肿的发生率较VPS明显增加。然而，VAS有潜在的严重并发症，如败血症、心内膜炎、心脏穿孔、肺动脉高压及肾炎等。
因为VPS和LPS的快速发展，VAS的应用逐渐减少，但是对于腹部脏器严重异常、腹腔严重粘连或其他分流手术失败的患者，VAS可以作为一种可能的替代治疗措施。
2、分流系统
临床中的各种分流系统都各有特点，到现在为止还没有某一种分流系统明显优于其他分流系统。在手术前必须熟知分流系统的基本组成，并且根据患者的临床具体情况选择合适的分流系统。
其中可调压分流阀是目前应用最广泛的分流系统，它可以在体外无创条件下作分流阀的档位调节。因此，推荐它作为iNPH患者分流系统的首选方案。
3、脑脊液分流手术并发症
对于患者手术并发症的管理是围术期管理和长期随访的重要工作，应该重在预防，出现后积极处理，尽量减少不良后果。
围手术期可能出现以下几种并发症：
（1）术中或术后早期出现颅内出血：脑室穿刺部位的脑内出血主要发生于VPS或VAS，急性硬膜下血肿或硬膜外血肿可发生于多种类型的分流手术。如果保守治疗无效，应该及时通过手术清除血肿，同时注意保护分流系统。
（2）分流感染：属于严重的并发症之一。在手术的过程中应该规范管理，以及针对感染风险较大的患者使用具有抗菌特性的分流管，可以降低感染的几率。
（3）分流系统堵塞：是较常见的分流并发症。
（4）分流不足：患者常表现为原来的临床症状不改善或改善后又复现，应该先检查分流系统，如工作正常，可将分流阀下调至合适的档位。
（5）过度分流：患者主要表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、头颅CT或MRI检查可发现患者的颅内蛛网膜下腔增宽或硬膜下积液，严重时可出现硬膜下血肿等。
（6）癫痫：少部分患者在脑室穿刺术后会出现癫痫发作，建议此类患者在围术期应用抗癫痫治疗。
（7）神经根痛：少部分患者在LPS术后可能出现神经根痛的症状，与局部水肿或神经根的刺激有关。
（8）VAS相关并发症：如心内膜炎、败血症及肺动脉高压等，选择合适的病例和规范的操作可以减少这类并发症的发生。
4、分流阀初始压力设置及调压目标
关于初始压力的设置目前尚无定论。推荐初始压力设置在比腰穿时脑脊液压力较高水平，根据患者的临床表现和影像结果循序渐进地将分流阀降至合适档位，以达到个体化安全治疗之目的。
5、疗效评估
对于大多数分流术后iNPH的患者均有效。总体而言，分流术后一年评估的总有效率约为80%。在三联征中，改善率最高的是步态障碍，其余依次为认知障碍和排尿障碍等。随着时间推移，各种改善率逐步降低。另外，多种因素，尤其是共病指数、衰弱指数及自然衰老等可能干扰分流效果的评估。
6、术后随访
术后随访和评估工作十分重要，是手术治疗的重要延续。推荐在术后的1、3、6及12个月分别进行随访和疗效评估，及时发现并积极处理并发症。
二、iNPH的药物治疗
到目前为止，仍然没有治疗iNPH明确有效的药物。主要包括神经保护剂、抗感染药物、抗氧化等药物在内的药物目前无有效的证据证实它的疗效。
1、乙酰唑胺：有研究报道称乙酰唑胺可以减少脑脊液的分泌，对改善症状及逆转脑室周围白质病变均有一定的疗效。
2、醋甲唑胺：也有研究显示醋甲唑胺在治疗iNPH方面是安全、有效的，可能会成为潜在的治疗iNPH的药物，对于暂时不能耐受手术各种原因拒绝手术的患者可以尝试。
3、如果是合并高血压及糖尿病等脑血管相关危险因素的iNPH的患者应该积极控制原发病、适当改善微循环，可能有助于iNPH的治疗。
4、如果是合并帕金森病的患者，使用左旋多巴等药物可能有助于改善部分锥体外系症状。
5、如果是合并AD的患者，使用盐酸多奈哌齐、美金刚等药物可能有助于改善部分认知症状。
6、如果是合并抑郁症的患者，应该使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，如帕罗西汀、盐酸取舍林及西酚普兰等，可能对缓解患者的症状有效。
三、其他治疗
康复训练对于改善iNPH患者的步态、认知及排尿功能障碍等有一定作用。患者改善这些症状还需要家庭和社会的支持，并给予相应的关心和照料。
特发性正常压力脑积水（iNPH）是一种可治疗、可逆转的疾病，早期发现和治疗对于改善患者的症状和生活质量至关重要。
手术治疗是iNPH的有效治疗措施，尤其是脑室腹腔分流术（VPS）、腰大池腹腔分流术（LPS）及脑室心房分流术（VAS）等。在手术治疗的前后，需要进行详细的评估与随访，及时发现和处理可能的并发症。对于疑似iNPH的患者，如出现平衡障碍、精神行为异常、头痛、头晕、眩晕、听力下降及排便功能障碍等，应该尽早就医，进行详细的检查和诊断，以免延误病情。通过科学、合理的治疗，使越来越多的iNPH患者能够恢复健康。
参考文献：
中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组, 中华医学会老年医学分会, 北京神经变性病学会. 特发性正常压力脑积水临床管理中国指南(2022) [J] . 中华老年医学杂志, 2022, 41(2) : 123-134. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0254-9026.2022.02.001.
编辑 | 麦麦
排版 | 麦麦
审核 | 暖暖