哮喘背后的“隐形杀手”—ABPA｜以影识病

医脉通呼吸科

2024-09-23 18:00发布于北京医脉通呼吸科官方账号

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病史资料


患者，女，64岁，因1周以来呼吸困难和咳嗽就诊。已知患者存在支气管哮喘，28年来一直在服药。患者生命体征稳定，听诊示双侧哮鸣音，无发热、咯血或体重减轻。

影像学表现


胸片：显示不均匀的放射性阴影，累及气管旁两侧上部区域，呈V形。右肺门增大，右肺门旁可见类似的放射性阴影，主要累及右肺中叶，显示典型的手套指征（图1）。

图片 图1 不均匀的放射性阴影（白色箭头），累及气管旁两侧上部区域，呈V形，右肺门增大，右肺门旁可见类似的放射性阴影（黄色箭头）

胸部CT：中央支气管扩张（圆柱状支气管扩张）(图2)，扩张支气管内可见均匀高密度区，可能为高密度黏液影（hyperattenuating mucus,HAM）（图3、4)，周围可见吸收性/阻塞性肺不张，累及双上叶和右中叶。肺门周围区域中央段支气管近端变窄(可能因黏液堵塞而继发)，双肺上叶可见少量大小不一的小叶中心结节。结合以上，其影像学表现与变应性支气管肺曲霉病(Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis,ABPA)相符。

图片 图2 非增强CT示中央支气管扩张（白色箭头）

图片 图3 非增强CT示中央支气管扩张，其内可见均匀高密度区/集合（白色箭头），可能为HAM

图片 图4 非增强CT示扩张支气管内平均HU~ 112的HAM

病例讨论


ABPA是曲霉过敏引起的一种变应性肺部疾病，表现为支气管哮喘和反复出现的肺部阴影，可伴有支气管扩张。与其他过敏性疾病常见于儿童不同，ABPA发病率在成年人中更高。ABPA 较常发生于哮喘和肺囊性纤维化患者，还可发生于其他肺部疾病患者，例如支气管扩张症、慢性阻塞性肺疾病等。

ABPA 常表现为控制不佳的哮喘、中央性支气管扩张或肺部反复感染，多为发作性喘息，咳嗽、咯痰，部分患者有咯血、胸痛症状。如本例患者初诊时呼吸困难和咳嗽，但部分患者可无典型的哮喘样症状，需提高对该病的认识，避免漏诊或误诊。

胸部CT常见表现为肺部浸润影和实变影，具有一过性、反复性和游走性的特点。ABPA具有一定特征性的其他影像学包括黏液嵌塞、支气管扩张、小叶中心结节、马赛克征等。气道黏液嵌塞在 ABPA很常见，在HRCT上可表现为“牙膏征”或“指套征”或“树芽征”，这在本例中也得到体现。此外，HAM在ABPA的诊断和鉴别方面具有重要价值，不仅表明患者存在严重免疫疾病，而且提示患者存在复发风险。

诊断ABPA应根据相应的临床特征、影像学表现和血清学检查结果，主要包括：哮喘或慢性咳喘病史；血清总IE 升高，通常>1 000 U/ml；血清曲霉 slgE 升高，或皮肤试验曲霉速发反应阳性；血清曲霉 sIgG升高；胸部影像学检查显示支气管扩张。其他有助于诊断的临床特征或辅助检查还包括咳黏液栓、外周血嗜酸性粒细胞增多、痰培养曲霉阳性、胸部影像学检查显示黏液嵌塞征和(或)片状游走性阴影等与ABPA一致的肺部阴影。

ABPA的治疗目标包括控制症状、预防急性加重、防止和减轻肺功能受损。药物治疗是基础，可通过应用激素和抗真菌药物进行治疗。患者应尽量避免接触曲霉等变应原，脱离过敏环境对于控制症状、减少急性发作非常重要。

结语


ABPA可表现出多种临床和影像学表现，其中存在哮喘病史和HRCT表现为中央性支气管扩张及HAM对诊断具有提示性。对疑似ABPA的患者，应行支气管肺泡灌洗、血清学、免疫学等检查进行临床评估和确诊。

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参考资料
1. Sai Shankar MG,et al.Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) with High Attenuation Mucus (HAM).eurorad.org/case/18009.
2.  中华医学会呼吸病学分会哮喘学组. 变应性支气管肺曲霉病诊治专家共识（2022年修订版）[J]. 中华结核和呼吸杂志,2022,45(12):1169-1179.
3. 李杰,王增智.变应性支气管肺曲霉菌病5例临床分析[J].心肺血管病杂志,2022,41(04):375-379.