地塞米松0.75mg=强的松5mg=甲强龙4mg=氢化可的松20mg=可的松25mg=倍他米松0.8mg。
糖皮质激素（corticosteroids）在医学领域内使用已有近70年历史。激素是神经科治疗的主要手段之一，但它也是一柄双刃剑，我们除了应了解激素的各种适应症，也不能忽视激素治疗“弊端”。其中，大剂量激素冲击治疗是神经免疫病急性期诱导缓解的重要手段。但一些疾病的国内、外的具体方案并不统一，某些适应症仍取决于专家共识和临床经验。规范化激素冲击治疗能最大限度发挥疗效，又能减少不良反应。
作者：darkpigx
来源：“我还能吃下一条小鱼虫”公众号
01
视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）
国外的NMOSD激素冲击方案均推荐甲泼尼龙1000mg/d，连续冲击3-7d，之后序贯口服激素，然后个体化减至维持治疗。
而中国2016年NMOSD指南的激素冲击及减量方案却明显不同——具有静脉疗程长、累积剂量大的特点。
建议甲泼尼龙1000mg/d×3d，然后剂量减半，从500mg、240mg至120mg，各用3d，静脉疗程共12d。继而，口服泼尼松60mg/d，每周减10mg，减至30-40mg/d时加用免疫抑制剂，并根据药物作用快慢，逐步放缓激素减量速度并长期维持。
急性期内重复＞2个疗程的激素冲击对NMOSD患者神经功能长期预后无显著影响。因此，有学者建议激素冲击2次仍无效者不宜再次冲击，而应尽早联合血浆置换和（或）IVIG等。
02
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）和急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
我国2019年、欧洲儿科联盟2020年关于MOGAD的专家共识中，激素方案均借鉴NMOSD，大剂量、短疗程冲击，小剂量长期维持。
▲图示：儿童CNS脱髓鞘疾病谱
03
急性脊髓炎
激素冲击治疗方案同前述。
但需要注意的是，对于进行性和隐匿性起病的脊髓病患者，使用激素引起神经症状加重，应该怀疑脊硬脊膜动静脉瘘（SDAVF），可能与激素导致水钠潴留，加重静脉负荷使脊髓水肿加重有关。
另外，长期激素治疗也可能诱发——脊髓硬膜外脂肪增多症（SEL），由脂肪在硬膜外病理性沉积累及脊髓和马尾导致，临床表现类似于椎间盘突出或椎管狭窄。
04
多发性硬化（MS）
急性期冲击方案，大部分国家指南意见较一致。通常推荐甲泼尼龙1000mg/d，连用3-5d。
部分特殊人群：
（1）妊娠期MS患者同样适用此方案，但孕早期（前3个月）有潜在致畸风险，仅建议严重神经功能缺损时使用。
（2）儿童MS患者，方案各异，尚不统一。
减量方案，虽有差异，但多建议静脉冲击后直接停用。仅病情较重或疗效不佳者需继续口服激素。
一篇Cochrane综述显示，服用激素的患者在5周后与安慰剂组相比，有显著改善。但另一项研究表明超过1年的随访2者神经功能并无显著差异——延长激素用药时间这种方案，对MS患者的神经功能恢复无长期获益。
因此，我国2018年版MS共识推荐对病情较轻或恢复良好的患者，在静脉冲击后直接停用激素；疗效欠佳者继续口服60-80mg/d，每2天减量5-10mg，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。减量中出现症状加重或复发者，再次予激素冲击或改用血浆置换。
05
自身免疫性脑炎
病情较重者推荐激素冲击联合IVIG或血浆置换。
2017年中国共识推荐甲泼尼龙1000mg/d×3d，之后改为500mg/d×3d。减药方案可继续静滴甲泼尼龙40-80mg/d，或直接改口服泼1mg/kg/d×2周，之后每2周减5mg，总疗程约为 6 个月。
06
炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
AIDP是GBS最常见的亚型，也称经典型GBS。多项研究显示，AIDP单用激素无益于GBS预后。因此，国外和中国2019年版GBS指南均不推荐首选激素冲击，而是推荐IVIG和血浆交换。
但实践中，在疾病早期或症状严重时，许多医院仍选择激素或激素联合IVIG治疗。
对于AIDP，我国2019年版指南推荐病情严重者予甲泼尼龙500-1000mg/d×3-5d后，序贯口服泼尼松1-1.5mg/kg/d，维持1-2月后，每2-4周减量5-10mg，至20mg后缓慢减量，每4-8周减量5mg/d，或小剂量维持，疗程为1.5-2年。但纯运动型亚型AIDP不建议激素冲击。
对于CIDP，激素冲击存在争议。部分认为甲泼尼龙1000mg/d×3-5d，后续定期予甲泼尼龙1000mg/d，每周1次，逐渐延长间隔时间和减少药物剂量，对长期预后较好。部分则认为激素冲击改善不明显，且增加不良反应。比如纯运动亚型CIDP、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征），激素治疗可能会加重。
07
多灶性运动神经病（MMN）
2019年版中国MMN指南指出糖皮质激素治疗有可能加重病情，不建议常规使用。MMN尽早应用IVIG治疗，可个体化应用免疫抑制剂。
08
重症肌无力（MG）危象
大剂量激素2周内（尤其是5-10天）可导致25%-70%的MG患者加重，诱发危象，一般仅用于有创机械辅助通气的危象患者。
欧美通常选择联合血浆置换或IVIG进行激素冲击，之后序贯口服激素，逐渐减量至最低有效剂量，长期维持。
2015 年日本的MG指南及 2014年MG胸腺切除术术后危象的诊治建议均推荐激素冲击，具体方案为甲泼尼龙1000mg/d×3d。但不作为全身型MG危象的首选，对在Ⅲ型或以上或有咽喉肌受累者更应慎重。为此，可将静脉疗程缩短为1d，或甲泼尼龙日剂量减为500mg。日本医生常在甲泼尼龙冲击后续接口服泼尼松，个体化逐渐减量，以期尽早达到最佳疗效和激素最小维持剂量（口服泼尼松≤5mg/d）。
2015年版的中国MG指南急性期推荐了两种方案：
方案1：静脉甲泼尼龙1000mg/d×3d，改为500mg/d×2d，疗程共5d。
方案2：地塞米松10-20mg/d×7d。之后都改口服泼尼松0.5-1mg/kg/d或20mg/d，维持4-16周后逐渐减至维持量。
09
肌病
其中，多发性肌炎（PM）的免疫治疗方案多来源于回顾性研究和专家经验。目前，糖皮质激素仍然是治疗PM的首选药物，但用法尚不统一。
常用方法为：初始泼尼松1.0-1.5mg/kg/d，晨起顿服，维持4-8周左右开始递减，每1-2周减5mg，至30-40mg/d以下时每1-2个月减2.5-5.0mg，根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在2-3年甚至更长。
对于症状严重者，可在口服前行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1000mg/d静脉滴注，每3-5天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。
大部分PM患者在2-3个月后症状改善，若改善不明显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤）。
另外，类固醇肌病是重要的医源性激素副作用，应注意鉴别，其治疗原则主要是糖皮质激素的减量和停用。
危重病性肌病（CIM）和危重病性多发性神经病（CIP），同时存在又统称为称为危重症多发性神经肌病（CIPNM），是ICU患者的常见、严重并发症。对于这类疾病，除了需要关注基础疾病相关危险因素以外，长期大剂量应用皮质类固醇激素是重要的临床诊疗相关危险因素之一。
10
细菌性脑膜炎
一项Cochrane荟萃分析认为，激素治疗并不改善总体死亡率，但肺炎链球菌性脑膜炎患者的存活率明显提高。早期糖皮质激素的合理应用可以降低听力减退或丧失的发生率。根据现有证据，建议怀疑患有细菌性脑膜炎的成人患者及早给予地塞米松10mg静脉注射，6h1次，持续4天，或直到脑脊液培养发现非肺炎球菌病原体为止。儿童使用地塞米松时，推荐剂量0.15mg/kg/d，6h1次，2-4d。激素应在抗菌治疗开始前或同时使用，在开始抗菌治疗后4h内仍可应用。需注意的是，糖皮质激素应用时机不当、使用过长则弊大于利。
11
贝尔面瘫
多项指南均推荐，如无明确禁忌症，发病72h内使用糖皮质激素干预（以强的松为例，剂量1mg/kg/d），则会恢复的更快，且后遗症更少。通常服用10天（最长不超过14天）：60mg（最大一般不超过80mg）×5天，然后接下来5天内逐渐减量。也有研究显示，大剂量激素（120mg至200mg/d）与标准剂量相比，6个月的未恢复比率显著降低，且两组均未发现严重的不良反应。但考虑到皮质类固醇的副作用，具体用量需进一步评估。
参考文献：
[1]Parissis D, et al. Corticosteroids in neurological disorders: The dark side. J Clin Neurosci. 2017 Oct;44:1-5.
[2]D’haeseleer M. Systemic use of corticosteroids in neurological disorders. Journal of Translational Internal Medicine. 2015;2(2): 70-72.
[3]陈嘉欣,冯慧宇.重视常见神经免疫疾病激素冲击治疗和减量方案的规范性[J].中华神经科杂志,2021,54(9):876-884.