欧洲皇室病的谜团

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沙俄末代王储阿列克谢及其家人。
2007年8月23日,一支业余考古队在位于俄罗斯叶卡捷琳堡市北部六英里的一处篝火营地附近挖掘出了两具残骸。经考古专家鉴定,其中一具来自一名10-13岁的男孩,另一具则属于一名18-23岁的女孩。
令人惊讶的是,DNA鉴定结果表明,这名男孩正是俄罗斯考古学家苦苦寻找的阿列克谢·尼古拉耶维奇·罗曼诺夫(Alexei Nikolaevich Romanov),俄罗斯末代皇储,死的时候不到14岁,而女孩则是俄罗斯末代沙皇尼古拉斯二世和皇后亚历山德拉·费奥多罗芙娜的三女儿玛利亚。
1917年,俄罗斯“十月革命”爆发,俄罗斯布尔什维克军队推翻了尼古拉斯二世沙皇的统治,并将沙皇一家关押起来。第二年夏天,沙皇、皇后、皇储、四位公主及几个忠实的仆人被布尔什维克的秘密警察执行死刑。1970年代末,沙皇、皇后和其他三位公主的遗体被挖掘出来。得益于DNA鉴定技术的出现,1994年这些沙俄末代皇室成员的身份才得以确认,并于1998年被重新安葬在圣彼得堡市供奉皇室成员的彼得保罗大教堂中。有意思的是,DNA鉴定技术不仅解决了阿列克谢等人的身份问题,也揭开了困扰欧洲皇室上百年的“皇室病”谜团。
说起可怜的阿列克谢皇储,除了在少年时期即遭无辜处死之外,他还是一个体弱多病的孩子,得了当时流行于欧洲皇室的一种怪病,这种病也被称为“皇室病”。
阿列克谢生于1904年,长相俊美可爱,是沙皇和皇后的第五个孩子,也是唯一的儿子,被俄罗斯皇室寄予厚望。但是小时候经常由于一些小磕碰,阿列克谢就会流血不止。6个月大时,阿列克谢有一次不小心把肚脐磕破了皮,结果这个小伤口让他流血三天才止住。阿列克谢的身体还会莫名其妙地出现一些淤青,甚至由于马车的颠簸,也会将身体上的一些旧伤口弄破,重新出血。因此,有专家预测,阿列克谢即使不被处死,也可能活得不长,因为在欧洲各国的皇室中至少还有9位皇室成员与阿列克谢的命运相似,大多没能活过35岁,最小的不到3岁就过世了。
为什么这么多欧洲皇室成员都会得同一种病呢?这主要拜“欧洲祖母”英国维多利亚女王所赐。维多利亚女王无疑是英国、欧洲乃至全世界历史上最伟大的人物之一。她生于1819年,18岁即位,在位64年,在位时间仅次于后来的英国女王伊丽莎白二世。在维多利亚女王统治时期,英国快速对外扩张,国力大幅增强,成为当时世界上最强盛的国家之一,被称为“日不落帝国”,这段时期也被称为“维多利亚时代”。
维多利亚女王不愧为“欧洲祖母”,她和丈夫阿尔伯特亲王共育有9个子女,42个孙子孙女,曾孙辈有87个,玄孙辈有142个。为了巩固统治,欧洲皇室崇尚政治联姻,这使得维多利亚女王的后代几乎遍布欧洲各国王室,形成错综复杂的王室宗亲关系网络。目前维多利亚女王活着的后代多达900人。
虽然,皇室身份为这些人带来了荣耀、财富和地位,但是在十九世纪后半叶和二十世纪初,与维多利亚女王有亲缘关系的欧洲皇室成员中却不时出现一种奇怪的疾病,病情跟俄罗斯末代皇储阿列克谢类似,病情较轻的经常要承受疼痛之苦,病情严重的则可能丧命。在维多利亚女王分布在欧洲各国的后代中,至少有十位皇室成员患病,这些患者全是男性,大多活不过35岁。
第一位患病的是维多利亚女王的第四个儿子,也是最小的儿子,利奥波德王子,他在小时候就被诊断患有“皇室病”。经过精心照顾,利奥波德王子活到了成年并结婚,育有一儿一女。但是当他在法国戛纳度假时,一次并不严重的意外滑倒导致31岁的利奥波德王子很快离世。利奥波德王子的英年早逝首次让人们见识了这种疾病的可怕,也给维多利亚女王和整个英国王室带来巨大的伤痛,而这种伤痛却远没有结束。利奥波德王子的外孙鲁伯特在21岁时死于同一种疾病。
和维多利亚女王一样,她的二公主爱丽丝和五公主比阿特丽丝本人都比较健康,但她们都把这种疾病遗传给她们的一些后代。两位公主各有4位后代患病,其中爱丽丝公主与普鲁士黑森大公路易四世结婚,育有5个女儿和2个儿子,其中一个儿子和两个孙子患病,其他后代都健康,而爱丽丝的四女儿艾利克斯嫁给了俄罗斯末代沙皇尼古拉斯二世,正是她将“皇室病”遗传给了阿列克谢皇储。
这种“皇室病”并非在维多利亚时代首次出现,公元2世纪的犹太法典和圣经旧约都有关于这种疾病病情的描述。但是直到20世纪50年代初,科学家才正式开始研究这种疾病。到20世纪90年代中期,通过对阿列克谢的DNA进行分析,科学家才最终确定了这种疾病的致病基因-凝血因子IX基因位于人类X染色体上。原来所谓的“皇室病”其实是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,即血友病B。由于血友病B患者的凝血因子IX基因发生突变,不能正常合成具有凝血功能的凝血因子IX,患者伤口出血后血液无法迅速凝固,导致伤口无法愈合。
后来,科学家从人的血浆中提取凝血因子IX,或者利用基因工程技术大规模生产出重组凝血因子IX,将其注射到病人体内,可以有效缓解病症。更进一步的是,通过胎儿早期遗传DNA,或采用基因编辑技术,可以筛选或培育携带正常凝血因子IX基因的胚胎,从而彻底摆脱这种致命遗传病的纠缠。
南方周末特约撰稿 汤波