先来看个故事
1889 年圣玛丽医院（即梅奥诊所前身）竣工，一个叫玛丽·约瑟夫的修女于同年开启了护士的职业生涯，6 周后即被任命为护理部主任。
当时，威廉·梅奥医生是掌握了麻醉、无菌/消毒和止血领域最新进展的领军人物，玛丽·约瑟夫修女在加入护理工作一年后即成为梅奥医生的第一位外科助理。梅奥医生让她参与到外科手术中，负责术前准备甚至手术的初始步骤和后续的关腹操作。
不久，玛丽·约瑟夫修女注意到脐周结节常见于晚期腹腔恶性肿瘤的患者。1928 年，梅奥医生在一次会议上以「pants button umbilicus」之名报告了这一脐周体征。
但直到 1949 年，英国医生汉密尔顿·贝利在他撰写的教科书《临床外科学体征》中，才以修女之名将这种脐周转移灶命名为 Sister Mary Joseph’s nodule。
上图为Sister Mary Joseph 与圣玛丽医院（图片来自文献 [1]）
自此，关于以 Sister Mary Joseph’s nodule 为表现的腹腔恶性肿瘤的个案或病例系列报道层出不穷 [1-10]，但有学者认为这种脐周结节仍是一种被人忽略的结节(forgotten nodule）[2,3,9]。
与 Sister Mary Joseph’s nodule 有关的恶性肿瘤
与 Sister Mary Joseph’s nodule 有关的最为常见的腹腔恶性肿瘤位于胃肠道，包括胃（男性最常见）、结肠（盲肠、升结肠、直肠）、阑尾、胆囊、胆管、肝脏和胰腺 [4-10]。Sister Mary Joseph’s nodule 也可见于卵巢癌（女性最常见）、子宫内膜样癌、前列腺癌、睾丸等盆腔恶性肿瘤 [11-14]。
在出现 Sister Mary Joseph’s nodule 的患者中，男女发病比例为 1.4:1，年龄介于 19～73 岁之间，中位年龄 46 岁。最常见的恶性肿瘤组织学类型是腺癌（88.2%）、鳞癌等，52.9% 为低分化癌 [14]。
一位有 Sister Mary Joseph’s nodule 的 73 岁女性，CT 示胰尾部 9.3x5.2 cm 占位，病理示转移性粘液性囊腺癌（图片来自文献 [7]）
一位有 Sister Mary Joseph’s nodule 的 66 岁女性，上消化道内镜胃体前壁进展期胃癌（图片来自文献 [4]）
罕见情况下，这一不祥之兆可见于肺癌 [15]。此外从病理学角度出发，Sister Mary Joseph’s nodule 还可见于促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、神经内分泌肿瘤、印戒细胞癌、类癌等特殊类型的恶性肿瘤 [14,16-18]。
一位有 Sister Mary Joseph’s nodule 的 51 岁女性，CT 示右侧胸腔积液、右肺不张及肺实质高密度影，病理证实为肺腺癌（图片来自文献 [15]）
一位有 Sister Mary Joseph’s nodule 的 37 岁女性，CT 示胃部占位伴肝转移，病理证实为印戒细胞癌（图片来自文献 [2]）
值得一提的是，Sister Mary Joseph’s nodule 可能是潜在恶性肿瘤的首发甚至唯一表现 [11,19,20]。例如，Nikolaos SS 曾报道一例以 Sister Mary Joseph’s nodule 为首发征象的 80 岁男性盲肠腺癌患者，患者在发病前 8 个月即已注意到这一明显的脐周结节 [19]。
Sister Mary Joseph’s nodule 的查体特征
如上述各图所示，Sister Mary Joseph’s nodule 大小不一，绝大多数（70.6%）超过 2 cm 但通常小于 5 cm，呈白色、蓝紫色或棕红色，呈结节状，边界不清，质地韧（最常见）或坚硬，无痛或有压痛，表面皮肤可出现裂隙、溃疡或炎性表现，可伴血性、粘液性、浆液性或脓性分泌物 [14,21]。
71 岁男性转移性神经内分泌癌患者的 Sister Mary Joseph’s nodule，查体为无痛性分叶状脐周结节，大小 6 cm×8 cm，质韧，无搏动感，无任何炎症或溃疡迹象，无皮肤粘连（图片来自文献 [16]）
80 岁男性盲肠腺癌患者的 Sister Mary Joseph’s nodule，查体为边缘不规则的 3 cm 红色脐周结节，伴表面溃疡和部分坏死（图片来自文献 [19]）
Sister Mary Joseph’s nodule 的临床意义
Sister Mary Joseph’s nodule 在临床实践中并不十分罕见，通常意味着各种恶性肿瘤已步入晚期，大多数出现这一体征的患者已有远处转移。医生的初步临床检查可发现 76.5% 的 Sister Mary Joseph’s nodule，但 23.5% 的结节则是直至手术时才被发现，26.1% 的结节在完全切除后仍复发 [14]。
Sister Mary Joseph’s nodule 的存在代表患者预后不佳，通常患者只能接受姑息治疗，生存率很低。2013 年一项纳入 34 例患者的研究中，11 例在医院死亡，死亡率约 32.4%，患者的平均生存时间为 28 周（2～64 周），后者比早期 Fleming 等列入 8 例患者的研究统计得出的平均生存时间（10～11 个月）更短 [14, 22]。
综上所述，临床医生须重视脐部病变的仔细检查，尤其对疑诊胃肠道等部位的恶性肿瘤患者，对 Sister Mary Joseph’s nodule 的早期识别，可能有利于延长患者的生存概率。此外，值得一提的是，在极为罕见的情况下，Sister Mary Joseph’s nodule 亦可见于良性原因，如腹腔结核感染 [23]。
腹腔结核感染与 Sister Mary Joseph’s nodule（图片来自文献 [23]）
策划：GoEun
题图：站酷海洛
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